MIXED CONNECTIVE TISSUE DESEASE

MCTD (Mixed connective Tissue Desease)

Batasan

MCTD merupakan gangguan autoimmun langka. Gangguan autoimmun dimana sistem kekebalan tubuh secara keliru mengenali jaringan tubuh sendiri dan kemudian menyerangnya.

MCTD memiliki tiga bentuk penyakit jaringan ikat lainnya, :

1.      Sistemik lupus erythematosus (SLE) – yaitu  penyakit radang yang dapat mempengaruhi berbagai organ. Gejalanya meliputi demam, kelelahan, nyeri sendi, kelemahan, dan ruam kulit pada wajah, leher, dan tubuh bagian atas.

2.      Scleroderma yaitu penebalan yang abnormal dan pengerasan kulit, jaringan dasar, dan organ

3.      Polymyositis yaitu peradangan pada otot (pembengkakan)

Gejala

Pada tahap awal, pasien  yang mengalami penyakit MCTD memiliki gejala yang sama dengan pasien dengan gangguan jaringan ikat lainnya, termasuk:

1.      Kelelahan

2.      nyeri otot tanpa penyebab yang jelas

3.       nyeri sendi

4.       demam ringan

Fenomena Raynaud (berkurangnya aliran darah ke jari, jari kaki, telinga, dan hidung). Hal ini menyebabkan sensitivitas dan mati rasa.

Etiologi

Penyebab MCTD tidak diketahui. Hal ini tidak langsung diwariskan, meskipun beberapa penelitian menunjukkan bahwa penyakit ini dapat terjadi lebih sering pada orang dengan riwayat keluarga penyakit jaringan ikat. Paparan virus atau bahan kimia seperti polyvinyl chloride dan silika tertentu kemungkinan penyebab lainnya.

Terapi

·         NSAID atau antimalaria untuk penyakit yang  ringan

·         Kortikosteroid untuk penyakit sedang sampai berat

·         Terkadang dengan imunosupresan lainnya

Manajemen umum dan terapi obat awal yang disesuaikan dengan masalah klinis yang spesifik dan mirip dengan SLE ​​atau fenotipe klinis yang dominan. Kebanyakan pasien dengan penyakit sedang atau berat bisa ditangani dengan kortikosteroid, terutama jika diobati lebih dini. Penyakit ringan sering dikendalikan oleh NSAID, antimalaria, atau kadang-kadang kortikosteroid dosis rendah. Keterlibatan organ utama yang parah biasanya membutuhkan dosis tinggi kortikosteroid (misalnya prednisone 1 mg / kg po sekali / hari) dan imunosupresan tambahan