sarkoma jaringan lunak pediatri

PENATALAKSANAAN SARKOMA JARINGAN LUNAK PADA ANAK

I. PENDAHULUAN

Sarkoma jaringan lunak pada anak (SJLA) termasuk kasus yang jarang, yaitu sekitar 7,4% dari seluruh keganasan pada anak. Jenis SJLA yang sering dijumpai adalah Rhabdomyosarkoma yaitu +40% dari kasus SJLA.

Faktor prognostik tergantung dari beberapa hal, yaitu: stadium, ukuran, letak anatomis, umur dan tipe histopatologis.

II. RHABDOMYOSARKOMA

A. Epidemiologi dan Etiologi

Rhabdomyosarkoma merupakan jenis SJLA yang tersering ditemukan, yaitu +60% pada SJLA dibawah 5 tahun dan +23% pada anak 15-20th, dan ditemukan sedikit lebih tinggi pada anak laki-laki.

Faktor etiologi adalah multifaktor dan peran faktor familial telah diteliti peranannya karena rhabdomyosarkoma pada anak sering dihungkan dengan Li-Fraumeni syndrome, Beckwith-Weidsmann syndrome dan Neurofibromatosis-1 (NF-1).

Lokasi tersering adalah orbita dan intraabdominal-genitourinari. Disamping itu dapat pula terjadi intratorakal dan ekstremitas bawah.

B. Tipe Histopatologi

          Rhabdomyosarkoma pada anak dibedakan atas :

-          embryonal rhabdomyosarcoma

-          alveolar rhabdomyosarkoma

-          spindle cell rhabdomyosarcoma

-          botryoid rhabdomyosarcoma

-          undifferentiated rhabdomyosarcoma

-          rhabdomyosarcoma with rhabdoid features

C. Stadium Klinik

          Berdasarkan stadium preterapi TNM

D. Prosedur Diagnostik

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik sesuai dengan lokasi tersering rhabdomyosarkoma anak, termasuk pemeriksaan pada kgb regional dan metastasis jauh. Lokasi tumor di retrobulbair dapat berupa proptosis atau benjolan. Dan di lokasi lain berupa benjolan dengan kulit di atasnya normal, dapat tanpa keluhan atau disertai nyeri. Pemeriksaan penunjang meliputi foto polos atau CT-scan di tumor primer dan di tempat metastasis jauh. Kalau perlu dilakukan pula biopsi aspirasi pada bone marrow. Diagnosis pasti adalah dari biopsi insisi/eksisi.

E. Prosedur Terapi

Tergantung dari lokasi tumor primer dan berhubungan dengan tipe histopatologi dan dianjurkan untuk melakukan terapi dengan multimodalitas dan multidisiplin, tidak dianjurkan untuk melakukan mutilasi yang agresif.

1. Lokasi di orbita dan parameningeal  termasuk telinga tengah dan nasofaring. Dilakukan radioterapi sampai 5000 cGy atau khemoterapi dengan kombinasi Vincristine, Dactinomycin dan Doxorubicin.
2.  Lokasi di non orbita dan non parameningeal meliputi regio parotis, laring, palatum, tonsil, glosis/lidah, buccal/pipi, nasal/hidung, kepala dan leher. Bila memungkinkan harus dilakukan eksisi dilanjutkan dengan radioterapi adjuvant sampai 4500-5000cGy atau diberikan khemoterapi Vincristin, Dactinomycin dan Cyclophosphamide (VAC).
3. Lokasi di dinding thoraks, intrathoraks, dinding abdomen, paraspinal dan retroperitoneal. Terapi utama adalah eksisi radikal, kalau perlu diberikan adjuvant radioterapi bila tipenya embryonal.
4. Lokasi di ekstremitas. Dianjurkan untujk eksisi radikal sampai batas sayatan bebas secara mikroskopis. Tidak dianjurkan untuk tindakan amputasi atau eksisi kompartemen atau eksisi grup otot. Bila perlu dapat diberikan adjuvant radioterapi sampai 5000cGy. Kemoterapi tidak dianjurkan karena respons kurang baik.
5. Lokasi di genito-urinari. Bila memungkinkan dilakukan reseksi radikal, bila tidak mungkin dilakukan reseksi terbatas dilanjutkan dengan radioterapi adjuvant. Bila tidak dapat dilakukan reseksi, dapat dilakukan radioterapi preoperatif atau neoadjuvant khemoterapi dengan Vincristin +  Dactinomycin dilanjutkan dengan reseksi

DAFTAR PUSTAKA

1.    Fleming I D, Cooper J S, Henson D E, Hutter R V P,  Kennedy B J, Murphy G P, O’Sullivan B, Sobin L H, Yarbro J W (ed), AJCC Cancer Staging Manual, 5^th ed , Philadelphia, Lippincott-Raven, 1997, 149-156

2.    Sobin L H & Wittekind Ch (ed), TNM Classification of Malignant Tumours, 6^th ed, New York, Wiley-Liss, 2002, 114-118

3.    Brennan M F, Alektiar K M, Maki R G, Soft Tissue Sarcoma, in DeVita Jr V T, Hellman S, Rosenberg S A (ed), Cancer Principles & Practice of Oncology, 6^th ed, Philadelphia, Lippincott-Raven, 2001, 1841-1890

4.    Ebb D H, Green D M, Shamberger R C, Tarbell N J, Solid Tumors of Childhood, in DeVita Jr V T, Hellman S, Rosenberg S A (ed), Cancer Principles & Practice of Oncology, 6^th ed, Philadelphia, Lippincott-Raven, 2001, 2185-2192

5.    Spiro I J, Suit H D, Rosier R N, Sahasrabudhe D M, Soft Tissue Sarcoma, in Rubin P, Williams J P, Clinical Oncology A Multidisciplinary Approach for Physicians and Students, 8^th ed, Philadelphia, W.B. Saunders Company, 2001, 615-631

6.    Pollock R E (guest ed), Emerging Perspectives in Soft Tissue Sarcoma, Surg Oncol Clin N Am 12 (2003)

7.    Scaife C L, Pisters P W T, Combined-Modality Treatment of Localized Soft Tissue Sarcomas of the Extremities, Surg Oncol Clin N Am 2003;12: 355-367

8.    Feig B W, Retroperitoneal Sarcomas, Surg Oncol Clin N Am 2003;12: 369-377

9.    Potter B O, Sturgis E M, Sarcomas of the Head and Neck, Surg Oncol Clin N Am 2003;12: 379-417

10. Herzog C E, Stewart J M M, Blakely M L, Pediatric Soft Tissue Sarcomas, Surg Oncol Clin N Am 2003;12:419-447

11. Pisters P W, Soft Tissue Sarcoma, in Norton J A, Bollinger R R, Chang A E, Lowry S F, Mulvihill S J, Pass H I, Thompson R W (ed), Surgery: Basic Science and Clinical Evidence, New York, Springer Verlag, 2000, 1753-1778