MALFORMASI TRACHEOESOFAGEAL KONGENITAL

Malformasi Tracheoesofageal Kongenital

Tipe

Bentuk single atau kombinasi dari atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus,

terdiri atas :

A.    Atresia esofagus tanpa fistula

B.     Fistula trakeoesofagus tanpa atresia (tipe H)

C.     Atresia esofagus dengan 2 fistula (proksimal dan distal)

D.    Atresia esofagus dengan fistula ke proksimal

E.     Atresia esofagus dengan fistula ke distal

§  Kriteria Diagnostik

·         Beberapa saat setelah bayi lahir terlihat :

      salivasi yang berlebihan dengan gelembung udara bercampur lendir putih pada mulut dan hidung (mucousy baby).

·         Tercekik, batuk, muntah dan sianosis setelah pemberian ASI pertama.

·         Gejala aspirasi pneumonia.

·         Distensi abdomen.

·         NGT tertahan setelah masuk 10 – 12 cm.

·         Riwayat ibu hamil dengan polihidramnion.

§  Diagnosis Banding

·         Pseudodivertikulum hipoparing.

·         Spasme hipoparing.

·         Congenital esofageal stenosis

·         Akalasia.

§  Pemeriksaan Penunjang

·         Laboratorium : darah rutin, analisa gas darah dan elektrolit

·         Radiologi       :

-          Rontgen foto toraks dan abdomen dengan NGT (babygram).

-          Esofagogram dan fluoroskopi dianjurkan untuk tipe H.

§  Konsultasi

·         Sub. Bag. Perinatologi/Neonatal Intensive Care Bag. IKA.

§  Tata Laksana

• Preoperatif :

-        Upright position dalam inkubator.

-        Bersihkan saliva dan mukus dari jalan nafas (continous suction).

-        Pasang NGT dan kateter urin.

-        Koreksi dehidrasi, gangguan keseimbangan asam-basa dan elektrolit.

-        Parenteral nutrisi.

-        Pemberian antibiotika.

-        Evaluasi kelainan bawaan lain : VACTERL.

• Operatif :

        - Gastrostomi
         -Torakotomi  (transpleura atau ekstrapleura) : ligasi fistula + esofagostomi + anastomose end to  end atau esofagostomi + interposisi kolon.

• Post-operatif :

-          Ekstubasi segera setelah pernafasan spontan dan adekuat.

-          Perawatan dalam inkubator/suhu tubuh terkontrol.

-          Suction tiap 2-3 jam atau lebih.

-          Rehidrasi, koreksi gangguan keseimbangan asam-basa dan elektrolit.

-          Nutrisi bertahap melalui gastrostomi dimulai 2 hari setelah operasi.

§  Penyulit

·         Aspirasi pneumonia.

·         Dehidrasi dan gangguan keseimbangan asam-basa.

·         Kelainan bawaan lain : VACTERL.

·         Prematur.

       

§  Informed Consent

·         Diperlukan penjelasan lengkap yang bisa dimengerti oleh orang tua pasien tentang penyakit, penyulit dan tindakan yang akan dilakukan dengan komplikasinya.

§  Daftar Pustaka :

·         John G. Rafflensperger,MD. Swenson’s Pediatric Surgery. Fifth Edition. Appleton & Lange. 1990.