THALASSEMIA
(TALASEMIA)
BATASAN
Golongan penyakit yang bersifat keturunan (
herediter ) yang ditandai dengan adanya defisiensi pembentukan rantai globin
spesifik dari Hb
KLASIFIKASI
Thalasemia Mayor
Thalasemia Minor
ETIOLOGI
Defisiensi rantai globin
yang bersifat herediter
KRITERIA DIAGNOSIS
·
Anamnesis
Pucat,
gangguan pertumbuhan
Riwayat
keluarga
·
Pemeriksaan fisis
Facies Cooley
pada anak yang lebih besar, ikterik ringan, hepatosplenomegali tanpa
limfadenopati
·
Laboratorium
Anemia berat (
Hb < 3 g/dl atau 4 g/dl )
Morfologi
eritrosit : gambaran hemolitik ( anisositosis, poikilositosis, polikromasi, sel
target, normoblas )
Dapat terjadi
leukopenia dan trombositopenia
Retikulosit↑
MCV rendah (
< 65fl ), MCHC↓
Hb F atau Hb
A2 ↑
Sumsum tulang→
aktivitas eritropoesis ↑
DIAGNOSIS BANDING
1.
Hemoglobinopati
2.
Anemia defisiensi besi
3.
Anemia diseritropoetik kongenital
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1.
Hb, leukosit, trombosit, hitung jenis, morfologi darah
tepi, retikulosit,
2.
Indeks eritrosit : MCV, MCHC
3.
Pungsi sumsum tulang
4.
Hb elektroforesis
PENYULIT
Hemosiderosis
PENATALAKSANAAN
Terapi Non-Farmakologi
·
Umum
1.
Makanan gizi seimbang
2.
Dietetik : makanan, obat yang banyak mengandung zat
besi sebaiknya dihindarkan
·
Khusus
1. Dapat dicoba transplantasi sumsum tulang ( pada tempat yang telah tersedia
sarana)
2.
PRC 10-15 ml/kgBB setiap 4 minggu
Untuk
mengatasi anemia sehingga kadar Hb > 10 g/dl
Bila terdapat
tanda gagal jantung, pernah ada kelainan jantung atau Hb < 5 g/dl maka dosis
untuk satu kali pemberian tidak boleh lebih dari 5ml/kgBB dengan kecepatan
tidak lebih dari 2 ml/kgBB/jam. Sambil menunggu transfusi darah, diberikan O2
dengan kecepatan 2-4 L/menit
3.
Iron chelating
agent ( desferioksamin ) untuk
mengatasi kelebihan Fe dalam jaringan tubuh, dengan dosis 1-2 g/hari, s.k.
4.
Splenektomi
Dilakukan bila
didapat hipersplenisme atau jarak pemberian transfusi yang makin pendek
Terapi Farmakologi
Asam folat 1 mg/hari p.o.
PROGNOSIS
Buruk
No comments:
Post a Comment