anemia aplastik

ANEMIA APLASTIK

BATASAN

Anemia refrakter yang ditandai adanya anemia yang berat, leukopenia, trombositopenia dan disertai sumsum tulang yang aplastik atau hipoplastik

KLASIFIKASI

            Didapat

            Kongenital

                        

ETIOLOGI

1.      Didapat

2.      Idiopatik

3.      Obat : Kloramfenikol, anti kanker, sulfa, fenilbutazon dll

4.      Radiasi

5.      Infeksi : hepatitis, mononukleosus infeksiosa

KRITERIA DIAGNOSIS

·         Anamnesis

Riwayat pucat, lemah, lesu dan perdarahan

Panas badan ( infeksi )

·         Pemeriksaan fisis

Purpura, petekie, ekimosis, epistaksis, perdarahan saluran cerna

Tanpa limpadenopati dan hepatosplenomegali

·         Laboratorium

Darah tepi ditemukan trias : anemia, leukopenia, trombositopenia ( pansitopenia )

Retikulosit menurun

Morfologi eritrosit : normokrom normositer

Sumsum tulang : hiposeluler ( aplasia/ hipoplasia )

DIAGNOSIS BANDING

            Preleukemia

PEMERIKSAAN PENUNJANG

            Darah tepi : Hb, leukosit, trombosit, retikulosit, morfologi darah

            Pungsi sumsum tulang

PENYULIT

            Infeksi

            Perdarahan hebat

PENATALAKSANAAN

Non- Farmakologi

1.      Mencari dan menghindarkan bahan yang mungkin menjadi penyebab

2.      Mencegah perdarahan dengan cara menghindari trauma dengan istirahat dan pembatasan aktivitas

3.      Mencegah infeksi dengan menghindari kontak

4.      Makanan gizi seimbang ( mulai makanan lunak )

5.      Transplantasi sumsum tulang (pada tempat yang telah tersedia sarana  yang         memungkinkan)

6.      Transfusi darah

·         PRC 10-15 ml/kgBB, untuk mengatasi anemia.

Fresh whole blood 10-15ml/kgBB bila anemia disebabkan oleh perdarahan hebat

·         Suspensi trombosit 1 unit/5 kgBB pada perdarahan akibat trombositopenia

( tiap unit diharapkan dapat menaikkan jumlah trombosit 50.000-100.000/mm) 

Terapi Farmakologi

1.      Androgen

·         Hanya efektif untuk anemia aplastik ringan

·         Oksimetolon ( dihidrotestosteron ) 2,0-6,5 mg/kgBB/hari atau metandrostenolon ( dianabol ) 0,25-0,5 mg/kgBB/hari atau sejenisnya

·         Bila 4 bulan respon (-)à pengobatan harus dihentikan

2.      Kortikosteroid

·         Prednison 1 mg/kgBB/hari pada penderita yang mendapat androgen > 4 bulan untuk menghambat kecepatan pematangan umur tulang yang distimulasi oleh androgen

·         Anemia aplastik berat à diberikan metilprednisolon dosis tinggi ( 20 mg/kgBB/hari ) selama 5 hari

3.      Antithymocyte globulin ( ATG )

               Dosis 15 mg/kgBB/hari selama 10 hari

4.      Siklosporin A

Dosis 8 mg/kgBB/hari p.o. selama 14 hari, selanjutnya 15 mg/kgBB/hari  p.o. selama 14 hari

5.      Antibiotik spekrum luas yang tidak mendepresi sumsum tulang ( misalnya ampisilin 100 mg/kgBB/hari dan garamisin 5 mg/kgBB/hari, sampai 3 hari bebas panas ) untuk mengatasi infeksi

PROGNOSIS

1.      Tergantung dari respon terapi      

2.      Infeksi dan perdarahan sering → kematian setelah 6-12 bulan diagnosis ditegakkan

3.      Bila transplantasi sumsum tulang berhasil → survival rate 80%