ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL (ARJ)

BATASAN    Penyakit (kelompok penyakit) yang ditandai dengan artritis kronik disertai sejumlah manifestasi ekstra artikular. Artritis disebabkan oleh inflamasi sinovia, bersifat asimetris, kronik menetap pada lebih dari satu sendi selama beberapa minggu/bulan/tahun

ETIOLOGI

            Belum diketahui pasti

PATOGENESIS

            Masih memerlukan penelitian lebih lanjut

            Beberapa penelitian menunjukkan adanya peranan faktor genetik (HLA) : HLA-AR, HLA-DRw8, HLA-DRw2, HLA-DR4, dan lain-lain

            Reaktivitas imun selular

            Ditemukan adanya reaktivitas sel limfosit T dalam darah dan cairan sinovia terhadap beberapa antigen bakteri pada penderita oligoartritis tipe II. Hal ini menunjukkan bahwa adanya infeksi pada penderita yang rentan secara genetik dapat menyebabkan artritis kronik.

KRITERIA DIAGNOSIS

Menurut ARA :

• Onset pada umur < 16 tahun
• Artritis pada > 1 sendi

Definisi :

            Pembengkakan atau efusi pada sendi

            Adanya > 2 tanda pada sendi

            Keterbatasan gerakan

            Nyeri tekan atau nyeri pada pergerakan

            Palpasi : lebih panas (kalor)

• Lama sakit > 6 minggu

·         Tipe onset penyakit selama 6 bulan pertama diklasifikasi sebagai :

                                                              i.      Poliartritis (> 4 sendi)

                                                            ii.      Oligoartritis ( < 4 sendi)

                                                          iii.      Penyakit sistemik artritis disertai demam intermiten

·         Eksklusi bentuk artritis juvenil lain

                                                                                  

DIAGNOSIS BANDING

1. Demam reumatik akut/artritis reumatik (DRA/AR)
2. Artritis reaktif streptokokus (ARS)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Tidak ada uji yang diagnostik untuk ARJ
2. Berguna untuk menyingkirkan penyakit lain
3. Hb : umumnya anemia ringan, anemia berat dapat terjadi pada penyakit sistemik yang berat.
4. Trombosit, leukosit, eritrosit : pansitopenia pada terapi metotreksat, monitor tiap minggu
5. SGOT dan SGPT meningkat pada pemberian OAINS dan metotreksat mengalami hepatotoksik), monitor tiap 4 – 6 minggu
6. LED : umumnya tinggi pada fase aktif, pada oligoartritis sering normal
7. CRP : dapat meningkat pada fase aktif
8. ASTO : post infeksi streptokokus (DD/ dengan DRA/AR dan ARS)
9. ANA (antinuclear antibody) : bila (+) risiko terjadinya iridosiklitis lebih tinggi
10. RF (rheumatoid factor) : (+) hanya pada 5 – 10% penderita ARJ, tidak spesifik untuk diagnostik
11. C3 : titer meningkat
12. Analisis cairan sendi
13. Patologi anatomi : biopsi sinovium, tidak biasa dilakukan
14. Radiografi/Radiologi : sendi, toraks (dapat terjadi pleuritis ringan, perikarditis
15. CT scan tulang
16. USG         
17. MRI

PENYULIT

1.      Gangguan fungsi sendi : kontraktur, fusi tulang sendi

2.      Iridosiklitis kronik, kerusakan mat, buta

3.      Spondiloartropati kronik

4.      Gangguan psikologik, sosial

5.      Amiloidosis (6% penderita)

6.      Iatrogenik (efek simpang terapi obat-obatan)

                                                                                                      

KONSULTASI

            Bagian Bedah Tulang, Rehabilitasi Medik, Mata, Genetik, Bedah Mulut

PENATALAKSANAAN

Terapi Farmakologi

1.      OAINS

a.       Asam asetil salisilat (aspirin) : BB < 25 kg, 100 mg/kgBB/hari p.o. dalam 3 – 4 dosis bersama makanan, BB> 25 kg, totl 2, - 3,6 g/hari. Bila tidak efektif setelah pengobatan 2 – 3 bulan, ganti OAINS lain

b.      Tolmetin sodium : 15 – 30 mg/kgBB/hari p.o. dalam 4 dosis, maksimal 1800 mg/hari

c.       Naproksen : 10 – 20 mg/kgBB/hari p.o. dalam 2 – 3 dosis, maksimal 1250 mg/hari

d.      Sulfasalazin (kombinasi 5-aminosalicylic acid + sulfapyridane) : 10 mg/kgBB/hari p.o., ditingkatkan tiap minggu sebesar 10 mg/kgBB/hari sampai efektivitas tercapai, dosis maksimal 30 – 50 mg/kgBB/hari

2.      Metotreksat : dosis 10 mg/m2/minggu p.o./i.m.

a.       Monitor klinis dan laboratoris sehubungan dengan efek simpang

b.      Pemeriksaan darah lengkap setiap minggu dan sebelum pemberian obat

c.       SGOT/SGPT tiap 4 – 6 minggu

d.      Pemeriksaan fungsi ginjal

3.      Crysotherapy (garam emas) : Gold sodium thiomalate dan aurothioglucose, parenteral (myochrysine) 1 mg/kgBB/kali tiap minggu, peroral (auronofin)

4.      Hidroksiklorokuin (Plaquenil) : 5 – 7 mg/kgBB/hari p.o. dosis tunggal, maksimal 300 mg/hari

5.      Kortikosteroid

a.      Gunakan dosis minimal efektif selama fase aktif

b.      Prednison : dosis rendah ( <  0,5 mg/kgBB/hari p.o.), dosis tinggi (1 – 2 mg/kgBB/hari) p.o. pada miokarditis, perikarditis, dekompensasio kordis

c.       Metilprednisolon : indikasi bila kehidupan terancam, dosis 30 mg/kgBB/kali i.v. bolus, maksimal 1g/kali, tiap hari selama 5 hari berturut-turut

d.      Triamcinolon hexacitonide : 40 mg intraartikular

6.      Intravenous Immunoglobulin

a.      Dosis 1,5 – 2,0 g/kgBB, maksimal 100 gram

b.      Selama 2 bulan pertama 2 kali/bulan, dilanjutkan 1 kali/bulan sampai 6 bulan

7.      Terapi fisis dan kerja (sedini mungkin)

PROGNOSIS

            Pada umumnya baik

            Dengan terapi adekuat selama periode penyakit aktif, kecacatan dapat dicegah pada 75% penderita