ensefalitis hemoragik

ENSEFALITIS HEMORRHAGIK AKUT.

ICD = G.36.1

SINONIM : Leukoencephalitis Hemorhagik Nekrotik Akut.

                     Ensefalomielitis Hemorhagik Nekrotik Akut.

DEFINISI :

Suatu penyakit demielinisasi dengan gejala gejala neurologik yang timbulnya mendadak setelah mengalami infeksi saluran nafas bagian atas, oleh karena infeksi virus dan dapat menimbulkan kematian dalam beberapa hari.

ETIOLOGI :

1.      Virus Pneumonia.

2.      Chickenpox, Measles.

3.      Infeksi mycoplasma dan tbc.

4.      Dapat bercampur dengan infeksi banal (nefritis akut, kolitis ulserativa, dan disentri).

PATOFISIOLOGI :

1. Infeksi sasaran adalah substansia alba.
2. Setelah antigen ( virus dan toksin) mencapai otak, kemudian terjadi proliferasi limfosit pada mielin.
3. Otak mengalami oedema dengan bendungan vena dan hemorrhagik dan petechiae difus yang terutama dikenai adalah sentrum semi ovale, kadang kadang juga mengenai batang otak dan pedunkulus serebelaris serta medula spinalis.
4. Dijumpai tanda tanda herniasi tonsilaris dan hipokampus, dan girus tampak mendatar.

GAMBARAN KLINIK :

1. Onset mendadak dan kadang kadang dengan gejala yang berat.
2. Biasanya muncul 2 hari sampai 2 minggu sesudah mengalami infeksi saluran nafas bagian atas (32%) dan kadang kadang tanpa gejala prodromal (18%).
3. Pada sepertiga kasus, ISPA diikuti dengan periode bebas gejala selama beberapa hari, tetapi kemudian gejala gejala neurologik timbul mendadak.
4. Perjalanan penyakit singkat berupa demam, fotofobia, kaku kuduk, iritasi meninge al, konfus dan letargi yang berlangsung beberapa hari yang kemudian diikuti  oleh progresifitas berupa koma dalam selama 4-10 hari.
5. Tanda tanda neurologik 'protean' karena nekrosis masive dan difus pada substansia alba.
6. Gangguan lapangan pandang, 'gaze' paralisis, paralisis pseudobulbar, afasia, atau -
7. mutisme, menunjukkan adanya lesi kortikal yang berhubungan dengan koneksi kortikal pada lesi substansia alba.
8. Gangguan motorik dan sensorik progresive serta inkontinensia muncul dini, refleks hiperaktive dan refleks patologi dapat menyertai.
9. 50% disertai dengan hemiparesis, dan sebagian kecil dengan kejang, gerakan involuntir dan disartria.
10. Edema papil oleh karena tekanan intra kranial meningkat, terdapat pada sepertiga kasus.
11. Kematian terjadi oleh karena edema otak dan herniasi.

DIAGNOSIS :

1.         Laboratorium :

            a. Darah :

·   Leukosit meningkat. Berbeda dengan penyakit demielinisasi lainnya.

·   Neutofil predominan 11.000 s/d 40.000 sel/mm3.

·   LED meningkat.

b.   CSS :

·      Pada awalnya normal (10%) kasus.

·      Tekanan CSS meningkat sampai 350 mmH2O.

·      Protein total meningkat sampai 200 mg%.

·      Glukosa normal.

·      Pleositosis 10-4000 sel/mm3 dengan PMN dan Eritrosit dijumpai sampai 150/mm3.

2. CT-Scan :

1.      'Low density' pada substansia alba dengan kelainan simetris dan berhubungan -

2.      dengan efek massa pada edema dini.

3.      - Perobahan terjadi dalam waktu 18 jam setelah gejala muncul.

4.      Dijumpai 'enhancement' girus dengan kontras, tetapi substansia alba tidak meng-

5.      alami 'enhancement'.

6.      Pada stadium lanjut, hipodensiti dijumpai dengan demielinisasi.

3. EEG :

b.      Perlambatan difus.

DIAGNOSA BANDING :

• Ensefalitis Herpes Simpleks.
• Secara patologi yang terserang adalah lobus temporalis dengan perjalanan penyakit beberapa minggu menyerang substansia nigra dan alba (CT dan MRI).
• Ensefalomielitis Diseminata Akut.
• Juga terjadi setelah ISPA dan peradangan perivaskuler, namun nekrosis hemorrhagik tidak dijumpai.
• Pasien berkembang jadi koma tanpa tanda tanda fokal, sedangkan gambaran CSS normal.
• Multipel Sklerosis.
• Gejala berat dan kurang menyebar.
• Abses Otak.
• Gejala gejala fokal dan mudah didiagnosa dengan CT Scan dan MRI.
• Empiema Epidural.
• Ada infeksi fokal seperti sinusitis dan trauma terbuka pada kepala.
• Meningitis Bakterialis.
• Glukosa rendah pada CSS dan Sel PMN banyak dijumpai tanpa adanya Eritrosit.
• Banyak dijumpai Bakteri Gram Negative.
• Perdarahan Sub-Arachnoidea (PSA).
• Biasanya dengan gejala nyeri kepala hebat dan kaku kuduk serta adanya tanda neurologik fokal dan umum.
•  Trombosis Vena Serebralis.
• Adanya gejala kejang dan tanda fokal kortikal.

PENATALAKSANAAN

Terapi  Non-Medikamentosa

·         Pengobatan Suportive.

Terapi  Non-Medikamentosa

1.         Pemberian Glukokortikoid atau ACTH (dapat membaik).

2.         Imunoglobulin Intrevena dan Plasmaparesis.

3.         Cairan Hipertonik untuk mengurangi edema, namun tidak terbukti ber-

4.         manfaat menurunkan tekanan intra kranial.

PPROGNOSIS dan KOMPLIKASI :

1.         Umumnya (68%) meninggal dalam satu minggu setelah onset.

2.         Yang bertahan hidup biasanya akan mengalami sekuele berat dengan kejang, gangguan psikiatris dan perobahan mental.

3.         Sedikit sekali yang sembuh sempurna.