EPILEPSI

EPILEPSI

BATASAN 

ª      Epilepsi : Kelainan  neurologik  kronik  yang  ditandai  bangkitan  elipepsi  berulang 

ª      Bangkitan epilepsi: Manifestasi klnis dari pelepasan muatan listrik yang berlebihan dan  hipersinkron dari sel neuron di otak (korteks serebri), bersifat  paroksismal dan timbul spontan oleh rangsangan yang minim. 

ª      Sindrom epilepsi: sekelompok gejala dan tanda yang biasanya muncul bersama-sama, meliputi tipe bangkitan, pola rekurensi, gambaran neurologi atau neuroradiologi. Suatu sindrom dapat memiliki beberapa kausa, dan dengan demikian juga memiliki prognosis yang bervariasi.

ETIOLOGI 

Didasari oleh 

ª      Kelainan  perinatal 

·         Malfomasi serebral

·         Infeksi  intrauterine

ª      Trauma persalinan 

• Pendarahan / iskemia

ª      Infeksi 

• Meningitis 
• Esefalitis

ª      Trauma  kepala

ª      Genetik

KLASIFIKASI

Berdasarkan etiologi

ª      Epilepsi  idiopatik       :  tidak diketahui

ª      Epilepsi simptomatik  : diketahui 

Berdasarkan bentuk bangkitan (International League Against Epilepsy, 1981)

I.  Bangkitan parsial (fokal, lokal)

1.      Bangkitan parsial sederhana (kesadaran tidak terganggu)

2.      Bangkitan parsial kompleks  (disertai gangguan  kesadaran)

                  a.  awitan  parsial sederhana diikuti gangguan kesadaran

                  b.  gangguan kesadaran sejak  awitan 

3.  Bangkitan  parsial yang berkembang menjadi bangkitan umum ( tonik, klonik, tonik- klonik )

II  Bangkitan umum  ( konvulsif atau non konvulsif  ) 

1.      Bangkitan  lena  ( absence )

2.      Lena  tak  khas  ( atypical  absence )

3.      Bangkitan  mioklonik

4.      Bangkitan klonik

5.      Bangkitan  tonik 

6.      Bangkitan  tonik  klonik

7.      Bangkitan   atonik

III. Bangkitan tak tergolongkan

Commission on classification and terminology of the International League Against Epilepsy (1989)

I.             Epilepsi yang berhubungan dengan lokasi tertentu (fokal, lokal, parsial)

1.idiopatik

ª      benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes

ª      childhood epilepsy with occipital paroxysms

ª      primary reading epilepsy

2.simptomatik

ª      chronic progressive epilepsia partialis continua of childhood

ª      sindrom yang ditandai oleh bangkitan dengan pola presipitasi yang khas

ª      temporal lobe epilepsies

ª      frontal lobe epilepsies

ª      parietal lobe epilepsies

ª      occipital lobe epilepsies

3.kriptogenik

II.          Epilepsi umum

1.idiopatik

ª      benign neonatal familial convulsions

ª      benign neonatal convulsions

ª      benign myoclonic epilepsy in infancy

ª      childhood absence epilepsy

ª      juvenile absence epilepsy

ª      epilepsy with grandmal seizures on awakening

ª      epilepsi umum lainnya

ª      epilepsi dengan bangkitan yang dipresipitasi oleh pola aktivasi tertentu

2.kriptogenik atau simptomatik

ª      West syndrome

ª      Lennox-Gastaut syndrome

ª      Epilepsy with myoclonic-astatic seizures

ª      Epilepsy with myoclonic absences

3.simptomatik

ª      etiologi nonspesifik

·         early myoclonic encephalopathy

·         early infantile epileptic encephalopathy with supression-burst electroencephalogram

·         epilepsi umum simptomatik lainnya

ª      sindrom spesifik

III.       Epilepsi yang tidak dapat ditentukan bersifat fokal atau umum

1.epilepsi dengan bangkitan umum dan fokal

ª      neonatal seizures

ª      sever myoclonic epilepsy in infancy

ª      epilepsy with continous spike-waves during slow-wave sleep

ª      acquired epileptic aphasia

ª      epilepsi yang tidak dapat digolongkan lainnya

2.tanpa gambaran umum atau fokal yang jelas

IV.       Sindrom khusus

1.kejang demam

2.bangkitan atau status epileptikus terisolasi

3.bangkitan yang hanya muncul bila ada kelainan metabolik atau toksik akut

KRITERIA  DIAGNOSIS 

.  Anamnesis   

Gambaran tentang jenis bangkitan : ciri  khas gangguan  kesadaran secara tiba-tiba (kecuali parsial sederhana), berlangsung singkat, cepat pulih kembali, serangan biasanya bersifat stereotipik..

.  Fisik

Epilepsi simptomatik         : Kelainan neurologik/ perkembangan (+)

Epilepsi idiopatik              : Kelainan neurologik/ perkembangan (-)

.  Pemeriksaan penunjang

EEG: kelainan sesuai klasifikasi

CT dan MRI: dapat ditemukan kelainan pada epilepsi simptomatik

PENCETUS  BANGKITAN

ª      Sensoris: cahaya berkedip-kedip (tv), bunyi mengejutkan

ª      Sistematik: demam, penyakit infeksi, obat tertentu (INH), hipoglikemia, kelelahan  fisik yang menyebabkan hiperventilasi

ª      Mental : stress, gangguan emosi

PEMERIKSAAN PENUNJANG

ª      EEG (elektro-ensefalografi) merupakan pemeriksaan penunjang yang paling penting. Kelainan dan lokasi EEG interiktal (diantara bangkitan) selain dapat membantu menegakkan diagnosis epilepsi juga dapat menentukan klasifikasi bangkitan epilepsi dan sindrom epilepsi. Kelainan EEG interiktal saja tidak cukup untuk mendiagnosis epilepsi sebab 10-20% pasien epilepsi tidak menunjukkan kelainan EEG dan 2-3% pasien bukan epilepsi juga menunjukkan kelainan EEG. Diagnosis pasti epilepsi baru dapat ditegakkan bila bangkitan muncul pada saat dilakukan rekaman iktal sehingga dapat dikorelasikan dengan manifestasi klinis epilepsi. Pemeriksaan fisis, neurologik, dan laboratorium dapat membantu menemukan kelainan yang mendasarinya.

ª      CT scan dan MRI merupakan penunjang untuk mengetahui adanya kelainan struktur di otak. MRI lebih unggul dibanding CT scan kecuali untuk kasus dengan kalsifikasi serebral.

PENATALAKSANAAN

Untuk membebaskan anak dari serangan bangkitan agar dapat hidup wajar/ diterima di lingkungannya.

ª      Obat Anti Epilepsi (OAE)

ª      Psikososial

ª      Operasi

Indikasi

ª      Kejadian bangkitan dalam 1 th > 1 kali 

ª      Jumlah total bangkitan > 2 kali

ª      Faktor pencetus tidak bisa dihindari, kejang > 1 kali 

Terapi Farmakologi

Tujuan terapi epilepsi adalah bebas bangkitan, tanpa efek samping dalam waktu yang sesingkat mungkin

ª      Obat anti epilepsi (OAE) dapat dimulai setelah bangkitan yang kedua, karena setelah bangkitan yang kedua,  resiko untuk  berulangnya  bangkitan 80-90 %. Pada sebagian kecil penderita epilepsi, OAE dapat dihindari meskipun bangkitan berulang terus. Anak dengan epilepsi rolandik (centro-temporal epilepsy) akan berulang terus mengalami bangkitan sampai usia 16 tahun, bangkitan biasanya pada malam hari, singkat, dan tanpa kehilangan kesadaran. Setelah anak dan keluarga diberi pengertian, pengobatan sering tidak diperlukan. Bila jarak antara bangkitan pertama dan kedua berkisar 1-2 tahun, pemberian  OAE  dapat   ditunda.

ª      OAE dimulai dengan 1 macam OAE dengan dosis kecil, lalu dinaikkan bertahap sampai bangkitan hilang atau muncul efek samping. Bila obat pertama gagal, obat kedua dapat ditambahkan sampai bangkitan teratasi, kemudian OAE pertama diturunkan dan distop, dengan tujuan monoterapi. Bila dengan OAT kedua bangkitan belum terkontrol, langkah ini dapat diulangi untuk mendapatkan obat tunggal atau kombinasi yang efektif.

ª      Apabila dengan pengobatan monoterapi gagal, dapat dipertimbangkan pemakaian 2 atau lebih OAE  (politerapi) 

ª      Bila bangkitan tidak responsif terhadap 2 macam OAE yang benar, ada kemungkinan suatu epilasi refrakter.

ª      Pilihan OAE tergantung pada tipe bangkitan dan apabila memungkinkan berdasarkan diagnosis sindrom epilepsi spesifik. Mengingat lamanya pemakaian obat, maka harga dan profil efek samping perlu dipertimbangkan. Dosis obat dapat dinaikkan dalam waktu singkat untuk OAE tertentu, tetapi untuk OAE yang lain perlu dinaikkan secara perlahan untuk menghidarkan efek samping obat (dose related)

OAE untuk bangkitan dengan onset fokal

ª      Karbamazepin, asam valproat, dan fenitoin adalah OAE lama pilihan pertama untuk bangkitan fokal.

ª      OAE baru seperti ax-karbamazepin dan topiramat mempunyai efikasi yang hampir sama dengan karbamezepin tetapi dengan reaksi idiosinkrasi yang lebih sedikit. Lamotrigin efektif untuk bangkitan fokal, tetapi dapat terjadi reaksi idiosinkrasi (terutama ruam), kadang-kadang fatal.

OAE untuk bangkitan umum

ª      Untuk epilepsi absen, juvenile myoclonic, dan  pilepsi umum yang lain, pilihan terbaik adalah asam valproat atau benzodiazepin. ACTH merupakan obat  pilihan  untuk sindein West (spasme infantil). Etosuksimid merupakan pilihan pertama untuk epilepsi absens.

ª      OAE lain yang sering digunakan antara lain topiramat, klobazam, klonazepam, dan lamotrigin.

ª      Karena efek samping berupa gangguan prilaku dan penurunan fungsi kognitif, penggunaan fenobarbital hanya untuk kejang pada neonatus dan status epileptikus.

Penghentian OAE

Pada umumnya OAE dapat dihentikan dalam 2-4 tahun bebas kejang, tergantung dari jenis epilepsi, ada tidaknya kelainan neurologis yang menyertai, dan respon terapi OAE. Penghentian obat dilakukan secara bertahap (tappering off ), perlu waktu 6 bulan untuk menghentikannya.

Indikasi pemeriksaan kadar obat dalam darah 

ª      Untuk mengetahui kepatuhan penderita.minum obat 

ª      Mendapat beberapa macam obat (politerapi / obat lain yang dapat mempengaruhi kadar obat)

ª      Timbul bangkitan kembali pada bangkitan yang sudah terkontrol

Karbamazepin                    

Sediaan              : Tablet 100, 200 dan 400 mg. Sirup 100 mg/5 ml  

Dosis         : 10-25mg/kg/hr (biasanya dimulai dengan 5mg/kgbb/hr), dibagi 3 dosis

Pengobatan        : Obat pilihan pertama untuk epilepsi parsial dan umum tonik-klonik, dapat memperburuk bangkitan mioklonik dan absens.

Efek samping     : Ruam kulit sindrom Steven Johnson, diskrasia darah, penglihatan ganda, nausea, sakit kepala.

Asam valproat

Sediaan              :  Tablet 100 mg, 200 mg. Sirup 250mg/5ml

Dosis                  :  20-60 mg/kgbb (biasanya dimulai 15 mg/kg/hr ) dibagi 2-3dosis

Pengobatan        :

Efek samping     : Ruam kulit, gangguan fungsi hati akut, pankreatitis akut, diskrasia darah, peningkatan berat badan dan depresi.

Klonazepam 

Sediaan              :  Tablet  0,5  dan 2 mg

Dosis                  :  0,1 – 03 mg/kg /hr (mulai dengan 0,05mg/kg/hr untuk usia < 1 th,   0,3-1 mg/kg /hr untuk usia > 1 th) dibagi 2-3 dosis

Pengobatan        : Obat pilihan kedua epilepsi umum tonik klonik, parsial mioklonik, Sindrom Lennox-Gastaut, sindrom West, dapat timbul toleransi (menurunnya efektivitas obat)

Efek  samping    :  Ruam kulit, mengantuk, sedasi, hiperaktif, gangguan fungsi kognitif yang  menetap (penurunan IQ)

Topiramat

Sediaan              : Tablet 25mg, 50mg, dan 100mg. Sprinke capsule 15mg, 25mg, dan 50mg

Dosis                  : 6-9 mg/kgbb/hr dibagi 2 dosis (dimulai 1mg/kg/hr, dinaikkan 0,5mg/kgbb setiap minggu) 

Efek samping     : Penurunan berat badan, sakit kepala, ngantuk, meningkatkan resiko ginjal dan flushing.

PROGNOSIS

Baik  bila

            Tidak ada kelainan neurologik

Fungsi intelektual normal 

Tidak ada lesi struktur di otak 

Hanya ada satu macam bangkitan

Bangkitan yang tidak terkontrol relatif singkat dan respon terhadap OAE baik

Mulai terjadinya bangkitan lambat (sesudah  umur 2-3 tahun) 

Frekuensi bangkitan jarang

Tidak ada bangkitan tertentu (tonik, atonik, status epileptikus)

EEG awal dan setelah terapi normal.

DAFTAR PUSTAKA

Arzimanoglou A, Guerrini R, Aicardi J. Aicardi’s Epilepsy in Children. 3^rd edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2004