HENOCH SCHONLEIN PURPURA

HENOCH SCHONLEIN PURPURA (HSP)

Batasan

            Penyakit yang ditandai purpura, artritis, nyeri abdomen, dan nefritis tanpa disertai trombositopenia. Manifestasi primer penyakit ini terjadi akibat adanya vaskulitis pada pembuluh darah kecil.

Etiologi

            Belum diketahui

Kriteria Diagnosis

• Bila ditemukan minimal 2 dari 4 kriteria menurut The American College of Rheumatology 1990 :
• Purpura non trombositopenia
• Umur < 20 tahun pada saat onset
• Gejala abdominal/gangguan saluran cerna
• Ditemukan sel granulosit pada biopsi
• Laboratorium
• LED meningkat
• Leukosit meningkat, ditemukan eosinofilia

Pemeriksaan Penunjang

            Darah : IgA serum

            Urin rutin : untuk melihat kelainan ginjal (diperiksa tiap 3 hari)

            Feses rutin : untuk melihat perdarahan saluran cerna (tes Guaiac/benzidine)

            Radiologi : bila ada gejala akut abdomen atau artritis

Diagnosis Banding

            Tergantung gejala yang lebih menonjol

• Purpura dengan penyakit diatesis hemoragik (ITP) atau sepsis
• Gejala abdominal dengan akut abdomen
• Nefritis dengan glomerulonefritis akut
• Artritis dengan artritis reumatoid

Penyulit

• Perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi, dan perforasi
• Gagal ginjal akut
• Gangguan neurologik

PENATALAKSANAAN

Terapi Farmakologi

1.      Tidak ada pengobatan spesifik

2.      Bersifat simtomatik dan suportif

3.      Pengguanaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit, ptekie bertambah banyak, perdarahan saluran cerna

4.      Prednison 1 – 2 mg/kgBB/hari p.o. dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari

·         Penyakit dengan gejala sangat berat

·         Artritis

·         Manifestasi vaskulitis pada SSP, paru, testis

·         Nyeri abdomen

·         Perdarahan saluran cerna

·         Sindrom nefrotik

·         Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi, dan perdarahan saluran cerna

Prognosis

            Bervariasi, tergantung beratnya gejala klinis

            Bila timbul penyulit pada saluran cerna, gagal ginjal akut, atau gangguan neurologik pada fase akut dapat timbul kematian, walaupun hal ini jarang terjadi

            Dapat timbul remisi dan eksaserbasi