SINDROM STEVEN JOHNSON

SINDROM STEVENS-JOHNSON

(ERITEMA MULTIFORME MAYOR)

Batasan

            Bentuk eritema multiforme yang sangat berat, tersebar luas pada kulit, selaput lendir orifisium (mulut, lubang hidung, anus) dan mata, disertai dengan demam tinggi dan gejala konstitusional

Etiologi

• Hipersensitivitas terhadap infeksi
• Virus : herpes simpleks, campak, influenza, limfogranuloma venereum, hepatitis B, Vaccinia, Adenovirus, Milker’s nodules, Psittacosis, Enterovirus, Mumps, varisela/herpes zoster, Epstein-Barr
• Bakteri : Streptokokus kelompok A, Pseudomonas, Francisella tularensis, infeksi gigi, Pnemokokus, Yersinia, demam tifoid, Proteus, Vibrio parahemolyticus, Angina Vincent, Legionaire
• Mikobakterium : TBC, Bacille CalmetteGuerin
• Spirochaeta syphilis
• Mycoplasma pneumonia
• Protozoa : Trichomonas
• Jamur : Histoplasmosis, Dermatofita, Coccidiomycosis

o   Imunisasi/hiposensitisasi

§  serum kuda, vaksin difteria, pertusis, polio, tifoid, campak

§  Hiposensitisasi serbuk sari, racun ivy

§  Sensitivitas terhadap

·         Makanan : margarin (emulsifying agent)

·         Obat-obatan/kimia : reaksi 1 – 3 minggu setelah terpapar (penting pada anak)

·         Lokal : Sulfonamid, 9-Bromofluoren, antikolinergik tetes mata

·         Sistemik : Sulfonamid, Difenilhidantoin, Klorpropamid, Fenolftalen, Asetosal, Estrogen, Etanol, Tiourasil, Trimetadion, Tiasetazon, Glutetimid, Isoniazid, Rifampisin, Zomepirak, Klindamisin, Tiabendazol, Etosuksimid, Fenoprofen, Sulindak, Dapson, Kaptopril, Etoposid, Penisilin, Fenilbutazon, Fenobarbital, Tetrasiklin, Alkylating agent, Arsen, Karbamazepin, Kodein, Kloramfenikol, Meprobamat, Kinin, Furosemid, Glukokortikoid, Simetidin, Metotreksat, Ibuprofen, Benoksaprofen, Minoksidil, Metakualon, Glukagon, Fenitoin

·         Neoplasma (penting pada dewasa) : leukemia, limfoma, tumor pelvis, leiomioma

·         Penyakit jaringan ikat : Lupus eritematosus

·         Rangsang fisis : sinar matahari, sinar-X terhadap tumor

·         Penyakit/kondisi lain : Inflammatory Bowel Disease, sarkoidosis, kehamilan, haid

Patofisiologi

            Belum jelas, kemungkinan kombinasi reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV

Kriteria Diagnosis

            Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik

·         Riwayat penggunaan obat atau infeksi sebelumnya

·         Trias kelainan

o   Kulit : eritema, vesikel, bula, atau purpura, vesikel dan bula dapat pecah menimbulkan erosi yang luas, penyebarannya simetris lokal sampai general

o   Selaput lendir : vesikel dan bula yang dapat pecah menimbulkan erosi,ekskoriasi, krusta merah kehitaman dan pseudomembran pada mulut/bibir (paling sering), lubang genital, hidung, atau anus. Juga dapat terjadi pada faring, saluran nafas bagian atas, dan esofagus

o   Mata : konjungtivitis kataralis atau purulenta, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis, atau uveitis. Pada kornea dapat terbentuk vesikel, erosi, ulkus, perforasi, kekeruhan, dan berakhir dengan kebutaan

Pemeriksaan Penunjang

Tidak ada yang spesifik

o   Purpura : Hb, leukosit, trombosit, waktu perdarahan dan pembekuan, tes tourniquet

o   Leukositosis : kemungkinan infeksi, periksa hitung jenis dan morfologi darah tepi, dapat dilakukan kultur darah

o   Eosinofilia : kemungkinan karena atopi

o   Biopsi : histopatologi, imunofluoresensi

o   Elektrolit

o   Kultur : erosi cairan kult, mulut, darah, dan sputum

o   Polymerase Chain Reaction (PCR) : deteksi virus pada lesi kulit, bila dicurigai penyebabnya Herpes simpleks

Diagnosis Banding

• Nekrolisis epidermal toksik (NET)
• Erupsi bulosa oleh obat
• Pemfigoid

Penyulit

o   Sepsis

o   Bronkopneumonia (tersering), sindrom distres pernafasan

o   Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit

o   Perdarahan

o   Kebutaan

o   Syok

o   Drug induced DM (efek simpang kortikosteroid)

o   Striktura esofagus

o   Striktura/fusi vagina, anus, uretra

PENATALAKSANAAN

Terapi Non Farmakologi

1.      Dirawat di PICU

2.      Hentikan faktor penyebab

Terapi  Farmakologi

1. Topikal
1. Kulit : kompres NaCl 0,9%/larutan burowi
2. Mulut : gliserin, kumur-kumur dengan klorheksadin, anestesia topikal : difenhidramin, diklonin, lidokain
2. Kortikosteroid
1. Pada keadaan sopor/koma atau tak dapat menelan : triamsinolon asetonid 1 mg/kgBB/hari i.m. atau deksametason 5 mg/kali i.v. sehari 4 – 6 kali
2. Bila keadaan membaik (dapat menelan) : prednison 1,5 – 2 mg/kgBB/hari p.o. dalam 4 dosis
3. Penyembuhan klinis tercapai, kortikosteroid diturunkan perlahan
3. Infus/transfusi
1. Bila terdapat vesikel dan bula yang luas, berikan infus Darrow glukosa, bergantian dengan Dekstrosa 5%
2. Bila terdapat purpura, bila perlu transfusi darah
4. Antibiotik sistemik
1. Indikasi : infeksi traktus urinarius dan kulit, curiga bakteremia : gentamisin 5 mg/kgBB/hari i.v. dalam 2 dosis. Bila resisten terhadap gentamisisn : netilmisin sulfat 6 mg/kgBB/hari i.v. dalam 2 dosis
5. Diet
1. Rendah garam dan tinggi protein karena pada pemberian kortikosteroid terjadi retensi Na dan kehilangan protein

Pencegahan

            Hindarkan faktor penyebab/pencetus

Infeksi (terutama herpes simpleks), penggunaan asiklovir profilaksis dapat dibenarkan)

Obat

Prognosis

            Tindakan tepat dan cepat, prognosis baik

            Bila penyebab utama infeksi, kematian 5 – 15 %

            Rekurensi 22 – 37 %