HYALINE MEMBARANE

PENYAKIT MEMBRAN HIALIN (PMH)

(HYALINE MEMBRANE DISEASE)

BATASAN

            Disebut juga respiratory distress syindrome (RDS) atau sinkron gawat pernafasan (SGP) tipe 1. merupakan gawat nafas pada BKB yang terjadin segera atau beberapa saat setelah lahir, ditandai dengan adanya kesukaran bernafas (pernafasan cuping hidung. Dispnea/takipnea. Retraksi suprasternal, interkosa, epigastrik dan sianosis) yang menetap atau menjadi progersif dalam 48-96 jam pertama kehidupan. Pada pemeriksaan radiologik ditemukan adanya gambaran retikulogranular yang uniform dengan air bronchogram.

ETIOLOGI

Defisiensi surfaktan

                             

FAKTOR RISIKO

1.Prematuritas

2.Ibu DM

3.Lahir dengan seksio sesaria

4.Asfiksia perinatal

5.Genetik (riwayat PMH pada saudara kandung, jenis kelamin laki-laki)

KRITERIA DIAGNOSIS

1. BKB disertai kesukaran pernafasan : Takipnea (> 60x/menit) retraksi kostal, sianosis pada udara kamar yang menetap atau menjadi progresif setelah 48-96 jam pertama kehidupan (skor Silverman > 7). Hipotensi, hipotermia, edema, perifer, edema paru, ronki halus inspiratoir.
2. Perjalanan klinis bervariasi sesuai dengan BB bayi, berat penyakit, adanya infeksi dan derajut pirau PDA-nya
3. Gambaran khas pada foto toraks : Retikulogranular uniform dengan air bronchogram.
4. Laboratorium

Darah :   Hb, Ht dan gambaran darah tepi tidak menunjukkan tanda infeksi

Kultur sterptokokus (-)

Analisis gas : Hipoksemia, asidemia yang berupa, metabolik, respiratorik atau kombinasi.

Rasio lesitin-spingomielin < 2 : 1 (jika memungkinkan)

Aspirat lambung (jika memungkinkan) : tes kocok/foam test (+)

Ketuban (jika memungkinkan) : foam test (+).

DIAGNOSIS BANDING

1.      Pneumonia

2.      TTN

3.      Sindroma aspirasi mekonium

4.      Pneumotoraks

5.      Perdarahan paru

6.      Hemia diafragmatika

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

Darah :  Hb, Ht, glukosa, work up sepsis, elektrolit, Ca, faktor rhesus, tes Coomb dan analisis gas.

Rasio lesitin spingomielin

Aspirat lambung : Tes kocok

Ketuban : Tes kocok

Foto toraks

PENYULIT

1.      Kebocoran udara

2.      Infeksi

3.      Perdarahan intra kranial

4.      Retrolental fibroplasia

5.      Displasia bronkopulmonal.

PENATALAKSANAAN

Terapi Non-Farmakologi

1.     Pertahankan suhu bayi ± 36,5 ^oC.

2.      Pertahankan oksigenasi adekuat, PaO₂ 50-70 mmHg (jika memungkinkan) untuk memenuhi kebutuhan normal fungsi jaringan dan mencegah asidosis (laktat), syok serta pirau dari kanan-kekiri (PDA).

Untuk mempertahankan keadaan tersebut dapat dicapai melalui pemberian O₂ dengan menggunakan head box, CPAP atau pernafasan buatan, tergantung hasil analisis gas.

3.      Cairan dan elektrolit :

Hari ke 1   :     Glukosa 5-10%, 50-70 ml/kgBB/24 jam.

Hari ke 2   :     Ditambah NaCl 3%, 2-3 mEq/kgBB, KcI 2 mEq/kgBB dan Ca 100-200 mg/kgBB/hr

                        Na bikarbonat dapat diberikan sesuai analisis gas.

4.      Pertahankan sirkulasi darah, jika Ht turun < 40% → transfusi.

5.      Antibiotik (dihentikan jika bukan karena infeksi)

6.      Atasi setiap penyulit

7.      Pemantauan

o   Observasi tanda vital

o   Laboratorium

§ Analisa gas setiap hari bila memungkinkan sampai terapi O₂ distop

§ Hb, Ht, leukosit, hitung jenis, trombosit

§ Ca, gula darah tiap hari (3 hari)

o   USG kepala (jika memungkinkan)

o   Jika sudah memungkinkan, O₂ distop secara bertahap.

PROGNOSIS

Sangat tergantung pada BB lahir dan umur gestasi (berbanding terbalik dengan kemungkinan timbulnya penyulit).