IKTERUS NEONATORUM

IKTERUS NEONATORUM

BATASAN

Diskolorasi kulit, membran murkosa dan sklera oleh karena bilirubin serum ↑ (> 2 mg/dl). Secara klinis akan tampak pada bayi baru lahir bila bilirubin serum 5-7 mg/dl.

KLASIFIKASI

1.      Ikterus fisiologis

a.       Terjadi setelah 24 jam pertama, pada BCB nilai puncak 6-8 mg/dl, biasanya tercapai pada hari ke –3-5. pada BKB nilainya 10-12 mg/dl bahkan sampai 15 mg/dl.

b.      Peningkatan/akumulasi bilirubun serum < 5 mg/dl/hari.

2.      Ikterus patologis (non fisiologis)

a.       Terjadi dalam 24 jam pertama kehidupan

b.      Peningkatan/akumulasi bilirubin serum > 5 mg/dl/hari.

c.       Bilirubin total serum > 17 mg/dl pada bayi yang mendapat ASI

d.      Ikterus menetap setelah 8 hari pada BCB atau setelah 14 hari pada BKB

e.       Bilirubin direk > 2 mg/dl.

ETIOLOGI

1.      Ikterus fisiologis

a.       Peningkatan jumlah bilirubin yang masuk kedalam sel hepar

¨      Volume eritrosit/kgBB bayi > dewasa

¨      Masa hidup eritrosit bayi  (90 hari) lebih pendek daripada dewasa (120 hari).

¨      Early labeled bilirubin ↑

¨      Resorbsi bilirubin dari usus (sirkulasi enterohepatik) ↑

¨      Glukoronidase akan mengubah bilirubin terkonyugasi menjadi tak terkonyugasi dalam usus yang selanjutnya diresorbsi.

¨      Early feeding

b.      Defek pengambilan bilirubin plasma

c.       Defek konjugasi bilirubin

d.      Ekskresi bilirubin ↓

2.      Ikterus patologis

a.       Anemia hemolitik

b.      Ekstravasasi darah (misalnya hematoma)

c.       Polisitemia

d.      Sirkulasi enterohepatik berlebihan

e.       Berkurangnya uptake bilirubin oleh hepar

f.       Defek konjugasi

g.      Gangguan transportasi bilirubin direk yang keluar dari hepatosit

h.      Obstruksi aliran empedu.

 (dikutip dari Cloherty/modifikasi 1991)

Pada prolonged jaundice dianjurkan pemeriksaan fungsi hepar (SGOT/SGPT, alkali, fosfatase), fungsi tiroid (tiroksin/T4), pemeriksaan terhadap infeksi virus/bakteri dari pemeriksaan urin untuk galaktosemia.

PENYULIT

Kem Ikterus

Stadium I     :  Refleks moro jelek, hipotonia, letargi, poor feeding, vomitus, night pitched cry, kejang.

Stadium II    :  Opistotonus, kejang, panas, rigidinitas, occulogynic crises, mata cenderung deviasi keatas.

Stadium III  :  Gejala sisa lanjut → spasitisitas, atetosis, tuli parsial/komplit, retardasi mental, paralisis bola mata ke atas, displasia dental.

PENATALAKSANAAN

Terapi Non-Farmakologi

Tata laksana ikterus pada NCB Berdasarkan kadar bilirubin indirek (mg/dL)

Terapi sinar

Usia (jam)	Pertimbangan Kadar bilirubin (mg/dL)	Terapi sinar  Kadar bilirubin (mg/dL)	Transfusi tukar* Kadar bilirubin (mg/dL)
< 24	......	.....	.....
24 - 28	> 11,8	> 15,3	> 20
49 - 72	> 15,3	> 18,3	> 25,3
>72	> 17	> 20	> 25,3

^*Transfusi tukar bila terapi sinar gagal

Sumber : APP Guideline, Pediatrics 1994; 94; 558-65

Tata laksana ikterus pada NKB berdasarkan kadar bilirubin indirek (mg/dL)

Terapi sinar

Usia (jam)	BL < 1500 g Kadar bilirubin (mg/dL)	BL 1500-200 g Kadar bilirubin (mg/dL)	BL > 2000 g Kadar bilirubin (mg/dL)
< 24	RT : > 4,1	RT : >4,1	> 5
24 - 28	>5	> 7	> 8,2
49 - 72	> 7	> 9,1	> 11,8
>72	> 8,2	> 10	> 14,1

Sumber : APP Guideline, Pediatrics 1994; 94; 558-65

Prinsipnya segera menurunkan bilirubin indirek untuk mencegah kern icterus.

Fototerapi

1.      Indikasi profilaksis           

·         Bayi kecil (BB < 1.500 g)

·         Bayi prematur dengan memar yang hebat

·         Bayi dengan proses hemolisis, sementara menunggu transfusi  ganti.

2.      Indikasi terapeutik

Kontradiksi

·         Hiperbilirubinemia karena bilirubin direk (hepatitis)

·         Hiperbilirubinemia obstruktiva (atresia bilaris)

Teknik fototerapi

Bayi dalam keadaan telanjang dalam boks/inkubator (mata dan testis ditutup dengan penutup yang tidak tembus cahaya).

Jarak bayi dengan lampu 45-50 cm.

Bagian bawah unit fototerapi ditutup lapisan termoplastik setebal 0,6 cm.

Posisi bayi diubah-ubah dalam 24 jam 3 posisi.

Ukur suhu bayi tiap 2 jam (dipertahankan 36,5-37,5 ^oC)

Waktu minum fototerapi distop dulu.

Pantau keseimbangan cairan dan elektrolit (timbang BB 2x/hari)..

Periksa bilirubin total setiap 12-24 jam (bila memungkinkan)

Berikan ekstra minum 10-15 ml/kgBB, bila diinfus tambahkan 10% dari kebutuhan.

Fototerapi distop jika diduga bilirubin cukup rendah untuk risiko tewrjadinya kern icterus atau bila bilirubin toksik telah teratasi dab bila bayti telah cukup umur untuk menanggulangi bilirubin yang sesuai dengan bilirubiun fisiologis.

Penyulit Terapi Sinar

Kelainan             Mekanisme yang mungkin terjadi

Bronze baby       Berkurangnya ekskresi hepatik dari photoproduct.

Syndrome           bilirubin

Diare                           bilirubin indirek menghambat laktase

Hemolisis           Fotosensitivitas mengganggu sirkulasi eritrosit

Dehidrasi            Bertambahnya insensible water loss karena menyerap energi foton.

Ruam kulit                  Gangguan fotosensitivitas terhadap sel mast kulit ringan pelepasam histamin.

·         Transfusi ganti

Indikasi transfusi ganti sesuai kadar bilirubin (mg/dl)

Bayi	Berat lahir (gram)
	< 1,250	1.250-1.499	1.500-1.999	2.000-2.499	> 2.500
Sehat Risiko	13 10	15 13	17 15	18 17	20 18

Teknik pelaksanaan transfusi ganti :           

1.      Bayi sakit atasi dulu penyakitnya (misalnya asfiksia, hipoglikemia) bayi anemia (Ht < 35%) → partial exchange dengan PRC (25-80 ml/kgBB) sampai Ht naik menjadi 40%. Bila keadaan sudah stabil → transfusi ganti untuk mengatasi hiperbilirubinemia. Jika munmgkin, albumin miskin garam (salt poor albumin) 1 g/kgBB diberikan 1-2 jam sebelum transfusi ganti

2.      Sebelum transfusi ganti ukur tekanan vena dengan variasi 4-9 cm (jika memungkinkan)

3.      Gunakan darah segar (< 24 jam). Darah yang digunakan mengandung sitrat atau heparin dan dihangatkan pada suhu 27 – 37 ^o C. pemilihan darah donor disesuaikan dengan penyebab ikterus, misalnya pada ketidak cocokkan Rh, dipakai darah dengan Rh negatif. Sedangkan pada ketidak cocokkan ABO. Digunakan golongan O yang sedikit mengandung anti A dan anti B.

4.      Bayi ditempatkan dimeja resusitasi yang dihangatkan, anggota badan pada posisi terlentang. Kerjakan v. umbilikalis/v. safena magna. Volume transfusi ganti biasanya 2x volume darah bayi (160 ml/kgBB) (diharapkan dapat menggantikan 87% darah bayi). Darah dipasang dengan set transfusi yang dihubungkan dengan three-ways pada ujung-ujungnya. Selanjutnya dihubungkan dengan alat suntik (10/20 ml) dan kateter v. umbilikalis/kanula yang terpasang pada v. safena magna. Sebelum melakukan transfusi ganti, ambil darah 20 ml untuk pemeriksaan lab. Pra-transfusi : Hb, urea, N, Na, K, Ca, Gula, BT, SGOT, SGPT dan kultur. Sedangkan untuk pemeriksaan osmolaritas dan analisis gas sesuai indikasi dan sarana. Kemudian masukkan darah 20 ml kedalam v. umbilikalis/v. safena magna perlahan-lahan dengan jarum suntik setelah Three ways. Diatur sedemikian rupa. Tergantung toleransi bayi diambil atau dimasukkan darah sebanyak 10-20 ml. Setiap pemasukan 100 ml, kocok darah donor hati-hati. Untuk pemakaian darah citrat, setiap 100 ml darah ganti diberi 1 ml Ca Glukonas 10%, monitor jantung dan tanda vital lainnya.

5.      Jika pemasangan dilakukan pada v. umbilikalis, tali pusat dipotong ± 1 cm diatas dasar. Jika tali pusat sudah kering, lunakkan dengan  kompres NaCl fisiologis selama ½ - 1 jam. Cari v. umbilikalis dan masukkan kateter sampai tampak darah mengalir keluar, kemudian kateter difiksasi dan diklem (kateter hanya dimasukkan sejauh keperluan yang diinginkan). Sewaktu kateter v. umbilikalis dimasukkan, lakukan jahitan melingkari kulit tali pusat dengan benang sutra. Jika kateter gagal dipasang di v, umbilikalis, transfusi bisa dilakukan di v. safena magna. Kateter vena jangan terbuka, sebab jika bayi menangis akan menyebabkan emboli. Tahapan ganti ini diteruskan sampai transfusi ganti selesai.

6.      Darah yang ditukar dan diobservasi tanda vital.

7.      Waktu yang diperlukan untuk tiap tahapan 3-5 menit.

8.      Setelah transfusi ganti selesai, ambil darah bayi untuk pemeriksaan lab. Lakukan jahitan  silk purse string atau ikatan kantung melingkar vena. Ketika kateter dicabut, jahitan yang mengelilingi tali pusat dikencangkan selama 1 jam (hal ini berguna untuk menghindari lepasnya jahitan tersebut sehingga bahaya nekrosis dapat dikurangi).

9.      Bayi harus puasa, bila tanda vital stabil, bayi dapat diberi minum

Penghentian transfusi ganti :

1.      Emboli (udara, bekuan darah), trombosis

2.      Hiperkalemia, hipermatremia, hipokalsemia, asidosis, hipoglikemia

3.      Gangguan pembekuan karena pemakaian heparin

4.      Perforasi pembuluh darah

Penyulit transfusi ganti

1.      Vaskular : Emboli udara atau trrombus, trombosis

2.      Kelainan jantung : Aritmia, overload, henti jantung

3.      Gangguan elektrolit : Hipo/hiperkalsemia, hipermatremia, asidosis

4.      Koagulasi : Trombositopenia, heparinisasi berlebih

5.      Infeksi : Bakteremia, hepatitis (cytomegalovirus/CMV), EKN

6.      Lain-lain : Hipotermia, hipoglikemia, trauma mekanik terhadap sel donor.

Perawatan pasca transfusi ganti

·         Lanjutkan dengan terapi sinar

·         Awasi ketat kemungkinan terjadinya penyulit.

PROGNOSIS

      Buruk bila terdapat kern icterus