KELAINAN JANTUNG BAWAAN

KELAINAN JANTUNG BAWAAN

TIPE SIANOTIK TETRALOGI FALLOT (ToF)

BATASAN

            Klinis menunjukkan 4 kelainan anatomis berupa : defek septum ventrikel, stenosis pulmonal berat, overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.

Hemodinamika

            Perubahan hemodinamika tergantung beratnya obstruksi outflow ventrikel kanan. Jarang sekali menunjukkan gagal jantung. Arah dan volume pirau menunjukkan beratnya stenosis pulmonal. Stenosis yang tak terlalu berat memungkinkan pirau kiri ke kanan dengan arterial unsaturation sistemik minimal ( precyanotic atau pink fallot )

KRITERIA DIAGNOSIS

• Lk 1/3 bayi sangat sinotik segera setelah lahir

      Kadang-kadang sianotik baru timbul setelah umur 6 bulan

            Sianotik serta gejala dispnea dan hipernea baru timbul pada akhir umur 1 tahun      yang makin bertambah jelas dengan bertambahnya umur

• Jari tubuh
•  Tanda hypoxic spell
• Failure to thrive

                     

PENATALAKSANAAN

Terapi Farmakologi

1.      Bila ditemukan hypoxic spell yang merupakan keadaan emergenci, segera O₂ melalui masker 5-8 L/menit

2.      Posisi knee-chest pada tempat tidur atau bahu ibunya dan anak diusahakan untuk ditenangkan Bila ditemukan hypoxic spell yang merupakan keadaan emergenci, segera O₂   melalui masker 5-8 L/menit

3.      Bila ada anemia  ( absolut atau relatif ) koreksi dengan transfusi darah

4.      Bila uraian tindakan tersebut diatas tidak berhasil, perlu tindakan untuk mempertahankan Hb 16 - 18 g/dl ( Ht 55-60% ) dengan cara :

Flebotomi : mengeluarkan darah vena lebih kurang ± 10% dari volume darah total

5.      Transfusi tukar parsial ( dengan plasma ) :

( volume darah penderita ) x (Ht penderita-Ht yang diharapakan )

Ht penderita

6.      Operasi

7.      Asimptomatik / tanpa sianosis à  pada umur 8-12 tahun

8.      Asimtomatik dengan sinotik ringan à bila mungkin pada umur 6 - 8 tahun

                               

Terapi Farmakologi

1.      Morfin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kgBB/dosis/sk, dapat diulang dengan dosis dan cara yang sama setelah 4 jam

2.      Na bikarbonat 3 mEq/kgBB iv

3.      Invus cairan  rumatan ( bila berat )

4.      Propanolol mulai dengan iv dalam infus ( dosis 0,01-0,015 mg/kgBB, dapat diulang dengan dosis dan cara yang sama setelah 6-8 jam ), selanjutnya po ( dosis 0,2 - 0,5 mg/kgBB/dosis dalam 3-4 dosis, maks 1,5 mg/kgBB/hari

5.      Simtomatik dengan sianotik à  bertahap dan segera