perawakan pendek

PERAWAKAN PENDEK

Batasan

·         Tinggi badan kurang dari 2 simpang baku (SB) atau dibawah persentil ke-3 pada kurva tinggi badan anak yang berlaku dimasyarakatnya

Klasifikasi

1. Variasi normal

            - Familial short stature

            - Constitutional growth delay

2. Patologis

            -Disproportional

            -Proportional

Etiologi

·         Klasifikasi perawakan pendek berdasarkan etiologi:

·         Genetic familial short stature

·         Constitutional growth delay

·         Intrauterine growth retardation

·         Inborn error of metabolism

·         Penyakit tulang instrinsik

·         Perawakan pendek yang berhubungan dengan kelainan kromosom

·         Penyakit sistemik kronik

·         Kelainan kongenital

·         Psychosocial short stature (deprivation dwarfism)

·         Gangguan endokrin:

            - Defisiensi hormon pertumbuhan

            - Hipotiroidisme

            - Penyakit Cushing dan sindrom Chusing

            - Pubertas prekok

            - Diabetes mellitus

            - Pseudohipoparatiroidisme

            - Rikets

Manifestasi Klinis

Anamnesis

·         Riwayat keluarga

·         TB ayah dan ibu

·         Pubertas orangtua

·         Status sosial ekonomi

·         Status psikososial

·         Riwayat kehamilan dan persalinan

·         Penyakit ibu

·         Malnutrisi

·         Pajanan toksin

·         Berat lahir dan panjang lahir

·         Usia gestasi

·         Trauma lahir

·         Riwayat pasien

·         Perkembangan fisik dan mental

·         Masukan gizi/nutrisi

Pemeriksaan fisik

·         Pengukuran tinggi badan dan berat badan dipetakan dalam kurva pertumbuhan untuk menentukan status gizi

·         Tinggi badan anak sesuai parental target height

·         Pengukuran arm span, lingkar kepala, rasio segmen atas dan bawah tubuh, tinggi duduk

·         Neurologis untuk lesi kranial

·         Keadaan dismorfik dan gambaran klinis panyakit kronik tertentu

·         Genitalia dan penilaian maturasi seksual

Pemeriksaan penunjang

·         Darah: rutin, kimia (atas indikasi), elektrolit (atas indikasi), TSH,fT4, GH, IGF-1,IGF BP-3, FSH dan LH (bila menduga sindrom Turner)

·         Urin: rutin dan elektrolit (atas indikasi)

·         Feses; rutin, parasit, sisa pencernaan (bila menduga malabsropsi)

·         Umur tulang

·         MRI

·         Tes intelegan

·         Kariotipe kromosom (bila menduga bagian dari suatu sindrom)

PENATALAKSANAAN

Diberikan sesuai dengan etiologi dari perawakan pendek:

            - Masukan gizi buruk à perbaikan masukan gizi

            - Kelainan psikososil à konsul psikolog

            - Panyakit kronik à pengobatan penyakit utama

            - Kelainan endokrin seperti DM à monitor kadar gula darah

            - Terapi hormon pertumbuhan (growth hormone) diberikan pada:

                        - defisiensi hormon pertumbuhan

                        - retardasi pertumbuhan yang disebabkan gagal ginjal kronik

                        - sindrom Turner

                        - Sindrom Prader-Willi

                        -Anak KMK yang tidak mengalami pacu tumbuh pada usia 4 tahun

            Dosis GH 0,2-0,3 mg/kgbb/mg, dibagi menjadi 6 kali pemberian satu kali sehari sk.