SINDROM GUILLAIN BARRE

SINDROM GUILLAIN-BARRE

(ACUTE INFLAMATORYPOLYRADICULONEUROPATHY/

ACUTE ASCENDING PARALYSIS

DEFENISI

Merupakan sekumpulan gejala yang tidak jelas etiologinya, ditandai oleh kelumpuhan yang akut atau sub akut dan bersifat simetris dari anggota badan dan otot yang dipersyarafi nervus kranialis, disertai gangguan sensorik dan mungkin terdapat disosiasi albuminositologik dari LCS.

ETIOLOGI

ª      Terjadi 2-4 minggu setelah menderita penyakit (50-70%), paling sering ISPA atas (CMV dan epstein-barr virus) dan saluran cerna

ª      Dapat pula terjadi setelah:

o   Tindakan bedah

o   Hepatitis

o   Viral exanthema

o   Imunisasi

o   Sengatan serangga

o   Penyakit lain

ANAMNESIS

1.   Didahuluinya infeksi traktus respiratorius/ gastrointestinal

2.   Biasanya timbul 2 minggu setelah onset penyakit virus

3    Nyeri dan parestesi tungkai dan kaki

4.   Akut atau sub akut

5.  Kelumpuhan menjalar ke atas dari otot kaki, tungkai, abdomen, thorak, lengan, dan muka 

6.   Keringat kurang atau berlebih. 

PEMERIKSAAN  FISIK

ª      Kelumpuhan flaksid simetris dan kadang-kadang bersifat asendens. Kelumpuhan dapat didahului oleh hiperesthesi, anesthesi, rasa nyeri atau paraesthesi.

ª      Reflek tendon menurun, tonus otot menurun, tidak atrofi

ª      Sensibilitas terganggu (ringan-berat) atau tidak terganggu sama sekali

ª      Sinus takikardi, bradikardi, flushing, hipertensi yang berfluktuasi, hipotensi.

PEMERIKSAAN  LABORATORIUM  

1.      Liquor jernih/ xantochrom

2.      Sel normal atau meningkat sedikit, sel 30/3

3.      Protein meningkat 200-300mg /100 ml

4.      Dissosiasi albumin sitologik

5.      EMG : kecepatan hantaran syaraf baik sensorik maupun motorik menurun.

6.      Tekanan liquor normal.

DIAGNOSIS  

Sindrom Guillian Barre

DIAGNOSIS BANDING

ª      Serebral           : stroke bilateral, histeria

ª      Serebelar         : ataksia serebelar akut

ª      Spinal  : mielopati kompresif, mielitis transversa, sindrom arteri spinalis anterior

ª      kornu anterior  : poliomielitis

ª      saraf perifer

ª      neuropati toksik

o   obat    : amitriptilin, dapson, glutetimid, hidralazin, isoniazid, nitrofuradantoin, nitrous oxide, vinkristin

o   toksin : akrilamid, N-hexane, logam berat timbal, merkuri arsen, talium. Organofosfat, difteria, tick, paralysis porfiria

ª      neuromuscular junction : botulismus, miastenia gravis, obat penghambat neuromuskular

ª      muscle acute inflammatory myopathies : poliomiositis, miositis virus

ª      miopati metabolik: paralisis periodik, penyakit McArdle

PENATALAKSANAAN

Terapi Non-Farmakologi

.    Suportif

ª      monitor nadi, tensi, respirasi, dan temperatur

ª      pencegahan dekubitus (posisi bila tidak sadar : semipronasi, sering diubah)

ª      bila otot-otot pernafasan terkena, rawat intensif

ª      drainase postural, penghisapan lendir secara mekanis

ª      bila SIADH, catat masukan dan keluaran cairan setiap hari, periksa elektrolit serum dan berat jenis urin

ª      bila disfungsi kandung kencing : Credi manuever (pijat), kateterisasi jarang dilakukan

ª      monitoring kapasitas vital dan volume total

ª      mempertahankan masukan kalori dan cairan yang adekuat

.    Sosial

dukungan terhadap keluarga

.    Fisioterapi

ª      mencegah kontraktur

ª      rehabilitasi aktif dilakukan setelah fase akut (2 minggu)

Terapi Non-Farmakologi

.    Medis

ª      pengelolaan takiaritmia, hipotensi, dan gagal nafas

ª      antibiotik : bila infeksi sekunder (pneumonia)

ª      analgetika           : bila sakit otot

ª      diazepam            : bila iritabel

ª      pemberian sandoglobulin (IVIG) dosis : 2 g/kgbb diberikan 2-4 hr

PENYULIT

ª      dekubitus

ª      aritmia

ª      pneumonia

PROGNOSIS

ª      dengan pengobatan suportif yang baik : sembuh (>90%)

ª      penyembuhan dapat terjadi dalam kurun waktu 1-6 bulan (80% sembuh sempurna dalam 12 bulan)

ª      jika fase laten (fase mulai dari defisit maksimal sampai mulai perbaikan) berlangsung > 18 hari, biasanya defisit neurologik menetap.

ª      mortalitas lebih kurang 3%

RUJUKAN

D’souza BJ, Mc Khann GM. Guillain-Berre syndrome. Dalam : Gellis-Kagan’s, penyunting. Current pediatric therapy. Philadelphia : WB Sounders Co; 1978; h. 91-2. evans OB, Vedanarayanan V. Guillian-barre syndrome.pediatr Rev. 1997;18:10-6.

Sladly JT, ashwal S. Inflammatory neuropthies in childhood. Dalam: swaiman KF, ashwal S, penyunting. Pediatric neurology principles & practice. Edisi ke – 3 St Louis :

Baltimore : mosby; 1999. h. 1202-15