SINDROM REYE

SINDROM REYE

BATASAN

Penyakit akut yang ditandai oleh ensefalopati berat non-inflamasi disertai infiltrasi lemak difus pada alat visera

ETIOLOGI

Belum diketahui dengan pasti, tetapi berhubungan dengan

Infeksi virus (influenza, varisela-zoster, diare)

Obat-obatan (salisilat)

Toksin (aflatoksin)

PATOFISIOLOGI

Disebabkan kerusakan primer pada mitokondria hati → Aktivitas enzim ornithine transcarbamylase dan carbamyl phosphate synthetase ↓

KRITERIA DIAGNOSIS

Anamnesis

Prodromal

Infeksi saluran nafas akut/influenza

Varisela

Diare

Riwayat pemakaian salisilat/makanan mengandung aflatoksin Pemeriksaan fisis

Ensefalopati akut non-inflamasi

Tidak ada penyakit hati dan gangguan fungsi otak lainnya yang menyebab kan gangguan kesadaran

Laboratorium

Likuor serebrospinal normal

Darah

Aminotransferase ↑(> 3x)

Amonia darah ↑

Bilirubin < 3,5 mg/dL

Gula darah ↓

Biopsi hati (diagnosis pasti)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

    Tes fungsi hati

    Amonia dan gula darah

Biopsi hati

PENYULIT

Aspirasi pneumonia

Gagal nafas

PENATALAKSANAAN

Terapi Farmakologi

1.      Infus glukosa 10-15% kebutuhan 1,2 L/m²/hr

2.      (pertahankan kadar glukosa darah 200-400 mg/dL)

3.      Manitol 1-2 g/kgbb dalam 30 mnt, dapat diulang setiap 6 jam

4.      Enema 1-2 x/hr

5.      Neomisin 50 mg/kgbb/hr, selama 3 hr

6.      Vitamin K 5 mg i.m. atau 1 mg i.v.

PEMANTAUAN

Kadar amonia darah tiap 24 jam

Kadar gula darah tiap 12 jam

Elektrolit darah tergantung keadaan

Masukan dan pengeluaran cairan

Peningkatan tekanan tinggi intra kranial (TTIK)

PROGNOSIS

Tergantung dari derajat koma dan kadar amonia darah

Derajat I dan II umumnya baik