TUMOR RETROBULBAR

TUMOR RETROBULBAR

1.        Definisi

Tumor retrobulbar merupakan salah satu tumor orbital yang berlokasi dibelakang bola mata.

2.        Klasifikasi

Tumor retrobulbar dapat dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung letaknya di dalam atau di luar konus otot.

·           Intrakonal: glioma, meningioma, haemangioma cavernous dan kapiler, haemangiopericytoma, lymphangioma andneurofibroma.

·           Extraconal: tumour glandula lacrimal (pleomorphic adenoma, adenoidcystic cancer), dermoid, lymphoma, pseudotumour, rhabdomyosarkoma danmetastasis.

Hemangioma cavernous merupakan tumor jinak intraorbita yang tersering pada orang dewasa. Biasanya tumor terletak dalam konus otot-otot retrobulbar. Sehingga bermanifestasi sebagai proptosis unilateral yang lambat pada dekade kedua sampai keeempat. Kadangkala dapat menekan nervus optikus tanpa proptosis.

Glioma merupakan tumor jinak yang berkembang dari astrosit. Biasanya muncul pada dekade pertama kehidupan. Dapat hadir sebagai tumor yang soliter atau sebagai bagian dari von recklinghausen’s neurofibromatosis. Gambaran klinis ditandai dengan hilangnya penglihatan, ditandai dengan axial proptosis unilateralyang bertahap dan tidak disertai nyeri. Pemeriksaan fundus dapat memperlihatkan adanya atropi dan edema papil saraf optik dan pembesaran vena. Perluasan intracranial dari glioma melalui canalis optik jarang terjadi.

Limphangioma adalah tumor  yang jarang terjadi terlihat sebagai proptosis dengan progresifitas yang lambat pada remaja muda. Terkadang membesar sebagai akibat perdarahan spontan di dalam ruang vaskular, yang kemudian membentuk kista coklat yang dapat sembuh spontan.

Meningioma adalah tumor invasif yang berasal dari villi arrachnoidal. Meningioma menginvasi orbita terdapat dua tipe  yaitu primer dan sekunder. Meningioma intaorbital primer adalah meningioma yang berasal dari pembungkus nervus saraf optik. Mengakibatkan kehilangan penglihatan yang cepat disertai keterbatasan pergerakan bola mata atropi atau edema diskus optikus dan proptosis yang terjadi secara perlahan-lahan. Selama fase intadural, secara klinis sulit dibedakan dari glioma nervus optik. Adanya opticocilliary shunt merupakan tanda patognomonik dari meningioma pembungkus nervus saraf optik. Meningioma sekunder adalah meningioma intracranial yang secara sekunder menginvasi orbita. Invasi orbita dapat timbul melalui dasar fossa cranii anterior.

Rhabdomyosarcoma adalah tumor ganas dari orbita yang berasal dari ototextraokular. Merupakan tumor orbita tersering pada anak-anak, biasanya timbuldibawah usia 15 tahun. Terdapat proptosis yang progresif dan tiba-tiba onsetnya. Proptosis yang paling berat karena rhabdomyosarcoma yang terletak di kuadran superonasal. Gambaran klinis mirip dengan proses inflamasi. Tumor biasanya terdapat pada kuadran superionasal tetapi dapat juga menginvasi bagian-bagian lain dari orbita. (comphrehensive opthm).

3.        Gejala klinis

Penonjolan bola mata merupakan manifestasi klinis yang paling penting dan paling awal muncul pada tumor retrobulbar. Penonjolan bola mata ini dikenal dengan proptosis atau exopthalmus. Karena letak lesi di dalam orbita, bola mata terdorong kedepan dan pergerakan bola mata terbatas pada arah yang homolateral. Bola mata juga dapat terdorong ke arah superior, inferior, medial atau lateral tergantung dari posisilesi dalam orbita. Derajat exopthalmus bergantung dari derajat tumor.

Terdapat juga faktor sekunder yang juga dapat mempengaruhi derajat exopthalmus. Faktor sekunder tersebut antara lain kongesti orbita akibat penekanan tumor pada vena-vena atau akibat proses inflamasi yang disebabkan oleh nekrosistumor. Penekanan tumor pada sclera juga dapat menyebabkan terjadinya hipermetropi dan mungkin juga dapat terjadi astigmatisme. Jika tumor menekan nervus optikus (nervus ii) dapat terjadi kehilangan penglihatan. Nyeri dan diplopia juga dapat menjadi manifestasi klinis awal pada tumor retrobulbar.

Hipertelorisme, exorbitisme, proptosis, lesi atau edema pada kelopak mata, chemosis, edema pembuluh darah konjungtiva merupakan beberapa tanda-tanda lesi periorbital. Blepharoptosis, lagophtalmus adalah tanda-tanda yang harus dipertimbangkan selama pemeriksaan.

4.        Diagnosis

Diagnosis tumor retrobulbar berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. CT scan merupakan pemeriksaan radiologis utama dalam diagnosis tumororbita. CT scan dapat memperlihatkan potongan aksial dan koronal dari jaringan lunak dan struktur-struktur tulang. Penggunaan kontras dapat meperlihatkan adanya proses-proses inflamasi, tumor vascular dan edema pembuluh darah.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat memperlihatkan gambaran 3 dimensi dari massa orbita dan jaringan-jaringan lunak. MRI dapat memperlihatkan resolusi jaringan lunak yang baik, tetapi CT scan merupakan pemeriksaan yang lebih baik dalam memperlihatkan struktur-struktur tulang orbita.

Ultrasonografi ocular dapat digunakan untuk meperlihatkan lesi orbita di bagian anterior dan tengah. Ultrasonografi doppler dapat digunakan untuk mengervaluasi pembuluh darah dan aliran darah orbita.

Pemeriksaan penunjang dalam mendiagnosis lesi orbita adalah biopsi Fine Needle Aspiration.  Biopsi FNA dapat membedakan lesi benigna dan maligna dengan akurasi sebesar 95%. Biopsy FNA beserta dengan penemuan klinis dan radiologis dapat mendiagnosis 80% kasus dengan tepat.

Open biopsy dari tumor orbita merupakan metode yang umum digunakan dalam memperoleh jaringan dari lesi orbita. Metode ini penting dilakukan jika biopsyfna tidak dapat memperoleh jaringan yang cukup untuk pemeriksaan histopatologi.

5.        Terapi

1.      Tumor jinak: Memerlukan eksisi, namun pasien beresiko untuk  kehilangan penglihatan.

2.      Tumor ganas: Memerlukan biopsi dan radioterapi. Limfoma juga bereaksi baik dengan kemoterapi. Terkadang lesi terbatas (misal karsinoma kelenjar lakrimal) memerlukan reseksi radikal.

3.      Pendekatan operatif:

a.       Transkranial-frontal: Untuk tumor dengan perluasan intrakranial atau terletak posterior dan medial dari saraf optik.

Lateral: Untuk tumor yang terletak superior, lateral, atau inferior dari saraf optik.