ANEMIA NORMOSITIK

ANEMIA NORMOSITIK

Anemia Aplastik

•      Abnormalitas sel stem —> sumsum tulang aselular + pansitopenia

•      Diagnosis banding:

§  Pansitopenia

§  anemia aplastik

§ selularitas sumsum tulang (mieloclisplasia, anemia megaloblastik)

§  gangguan dengan mieloptisis (lihat di bawah)

§  paroxysmal nocturnal nemoglobinuria (PNH)

•  Etiologi: idiopatik, kemoterapi, (agen peng-alkilasi, antimetabolit, antrasiklin), radiasl, obat-obatan (kloramfenikol, obat-obatan sulfa), toksin (benzen), autoirnun (SLE), infeksi virus

•      Pemeriksaan diagnostik: Sumsum tulang aselular dengan penggantian oleh lemak; melihat penyebab lain pansitopenia

•   Penatalaksanaan: transfusi, imunosupresi (globulin antitimosit, steroid, CsA), Epo, G-CSF, transplantasi sumsum tulang (BMT)

Anemia mieloptisik

• Penggantian sumsum tulang dengan tumor hematologik atau metastasis, granuloma (seperti: TB), atau fibrosis(AMM/MF)

•      Pemeriksaan diagnostik : sel teardrop, sel mieloid imatur + normobias (apusan "leukoeritroblastik', sadapan "kering" (aspirat sumsum tulang), diagnostik biopsi sumsum tulang, bukti hematopoiesis ekstramedular.

•      Aplasia sel darah merah mumi : Hambatan eritropoiesis oleh antibodi yang berikatan dengan komplemen; dihubungkan dengan timoma dan infoksi virus

•   Pemeriksaan diagnostik: kurangnya prekursor eritroid pada biopsi sumsum tulang, lainnya normal

•      Penalalaksanaan: timektomi apabila tiinus mombesar, imunosupresan

Sindrom Mielodisplastik

•    Sitopenia + sumsum tulang hiperselular + abnormalitas morfologik pada dinding sel karena gangguan klonal didapat (akuisita) pada sel stem hematopoietik (seperti: keadaan pra-leukemia)

•     Dikelompokkan berdasarkan temuan pada sediaan apus darah tepi dan karakteristik aspirat sumsum tulang:

§  anemia refrakter (RA, < 5% bias)

§  RA + cincinsideroblast (RARS, hitungsideroblas > 15% sel)

§  RA + kelebihan bias (RAEB, 5-20% bias)

§  RA + kelebihan bias pada perubahan (RAEB-Tr, 20-30% bias)

§  leukemia mielomonositikkronis (CMML)

§ T prekursor monositik) Transformasi leukemik: pada hampirseluruh kasus RAEB-Trdan pada - 30% kasus RAEB dan CMML

·      Pemeriksaan diagnostik: sel Pelger-Huet pada apusan, sumsum tulang dengan multilineage dysplasia seperti di atas

·      Penatalaksanaan: transfusi, Epo, G-CSF, BMT