idiophatic thrombocytopenic purpura

IDIOPHATIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA ( ITP )

BATASAN

Purpura yang terjadi akibat berkurangnya jumlah trombosit didalam darah yang penyebabnya  tidak diketahui dengan sumsum tulang yang normal

KLASIFIKASI

1. Akut
2. Kronik

ETIOLOGI

1. Penyebab pasti tidak diketahui
2. Diduga merupakan reaksi imunologi
3. Pada 50-80% kasus didahului infeksi virus ( dalam 3 minggu sebelumnya )

KRITERIA DIAGNOSIS

1. Anamnesis

Kadang-kadang disertai perdarahan nyata

2. Pemeriksaan fisis

·         Purpura,petikie, ekimosis

·         Limpa teraba ( <10% kasus )

3. Laboratorium

·         Trombositopenia tanpa kelainan eritrosit dan leukosit

·         Waktu perdarahan ↑, waktu pembekuan normal

·         Retraksi bekuan buruk, tourniquet (+)

·         Gambaran sumsum tulang normal, megakariosit ↑ atau normal

DIAGNOSIS BANDING

1.      Amegakaryocyte trombositopenic purpura ( ATP)

2.      Anemia aplastik

3.      Purpura trombositopenia sekunder

4.      Leukemia

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.      Skrining perdarahan : waktu perdarahan , waktu pembekuan, tourniquet, retraksi bekuan

2.      Pungsi sumsum tulang

PENYULIT

            Perdarahan intrakranial ( 0,5-1 % ), terutama bila trombosit < 20.000/mm

PENATALAKSANAAN

Terapi Non-Farmakologi

·         Umum

1.      Mencegah dan mengatasi perdarahan. Trauma dihindarkan dengan istirahat dan pembatasan aktivitas

2.      Menghindari penggunaan preparat yang dapat mengganggu fungsi trombosit

3.      ( aspirin dan sejenisnya )

4.      Makanan gizi seimbang ( dimulai makanan lunak )

·         Khusus

Suspensi trombosit

Dosis1 unit/5 kgBB bila terjadi perdarahan hebat/ resiko perdarahan intrakranial

Terapi Farmakologi

1.      Kortikosteroid

·         Dosis 2 mg/kgBB/hari selama 14 hari, kemudian tapering off selama 7 hari,   kecuali bila jumlah trombosit menjadi normal sebelum 14 hari langsung tapering  off.

·         Jika perdarahan hebat /kemungkinan perdarahan intrakranial, prednisone dapat   dinaikkan menjadi 5 mg/kgBB/hari

·         Bila dalam 3 minggu tidak sembuh → monitor tanpa steroid ( hanya terapi   suportif )

·         Bila setelah 6 bulan tetap trombositopenia → diagnosis ITP kronik

2.      Gamaglobulin ( IgG)

Dosis 400 mg/kgbb/hr  diberikan perinfus 4-6 jam, selama 5 hari.    Diberikan pada penderita yang tidak memberikan respon dengan kortikosteroid yang disertai perdarahan berat/resiko tinggi perdarahan intrakranial.

3.      Imunosupresif ( siklofosfamid )

Diberikan bila tetap tidak sembuh ( ITP kronik ). Dosis awal 1-2 mg/kgBB/hari. Bila terjadi remisi dosis diturunkan  50 mg setiap minggu dan pengobatan dihentikan

PROGNOSIS           

1.      Pada umumnya baik

2.      Perbaikan dalam 1 bulan ( 50% ), dalam 6 bulan ( 70-80% )