LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT (LLA)

BATASAN

Keganasan alat pembuat sel darah berupa proliferasi patologik sel-sel hematopoitik muda seri limfoblas yang ditandai dengan adanya kegagalan sumsum tulang pembentuk sel darah normal dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lainnya

KLASIFIKASI

            Menurut French-American-British (FAB)

1.      L1 (84%)

2.      L2 (14%)

3.      L3 (1%)

ETIOLOGI

Tidak diketahui dengan pasti, diduga berhubungan dengan faktor genetic, lingkungan, infeksi virus dan defisiensi imunologik

KRITERIA DIAGNOSIS

1.      Anamnesis

·         Pucat, lemah, lesu

·         Panas badan atau infeksi berulang/menetap

·         Perdarahan

2. Pemeriksaan fisis

·         Limfadenopati

·         Hepatosplenomegali

3.      Laboratorium

·         Darah tepi : Anemia, granulositopenia, trombositopenia, dan limfoblast  > 3%

·         Sumsum tulang : Selularitas ↑ didomonasi oleh limfoblas

·         Pungsi lumbal   : Pemeriksaan sitologik ( limfoblas )

DIAGNOSIS BANDING

Leukemia non limfoblastik akut (LNLA)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.      Laboratoriun

·         Darah:  rutin

·         Tes fungsi hati/ginjal

2.      Biopsi sumsum tulang

3.      Pungsi lumbal

                                                          

PENYULIT

1.      Perdarahan

2.      Infeksi

3.      Metastasis → SSP, saluran genitor-urinarius, saluran cerna, tulang/sendi dan kulit

PENATALAKSANAAN

Terapi Non-Faramakologi

Umum

1.      Menjaga kebersihan kulit, mulut dan gigi

2.      Makanan gizi seimbang dimulai dengan makanan lunak

Khusus

1.      Transplantasi sumsum tulang

2.      Transfusi darah

Untuk mempertahankan kadar Hb > 10 g/dl, diberikan PRC 10-15 ml/kgBB

Bila terjadi perdarahan akibat trombositopenia, diberikan suspensi trombosit 1 unit / 5 kgBB

2.Dukungan psikososial bagi penderita maupun keluarga

Terapi Faramakologi

1.      Khemoterapi

Harus dirawat di rumah sakit dengan monitoring

Disesuaikan dengan kondisi penderita

Induksi remisi

·         Deksametason ( deksa-M) 4 mg/m² /hari, p.o. selama 6 minggu

Dilanjutkan dengan tapering off

·         Vinkristin 1,5 mg/m , i.v. sekal/mgg selama 6 minggu

·         Daunorubisin 30 mg/m  i.v. sekali/mgg selama 4 minggu

·         L asparginase 6.000 U/m  , i.v. 3x seminggu setiap 2 hari selama 3 mgg

·         Metotreksat, sitosin arabinase (Ara-C), deksametason intratekal, sekali / mgg selama 2 minggu 
2.      SSP profilaksis

·         Metotreksat, Ara-C, Deksa-M intratekal, sekali/mgg, selama 3 mgg

·         Radiasi cranial 1.800 rad sebanyak 10 kali

·         6 merkaptopurin 50 mg/m / hari, p.o. selama 4 mgg

3.      Pemeliharaan

• Metotreksat 15 mg/m  /mgg, p.o. selama 3 mgg
• 6 merkaptopurin 50 mg/kgBB/hari, p.o. selama 4 mgg

Diselang 2 mgg kemudian dilanjutkan dengan dosis dan jangka waktu yang sam selama masa pemeliharaan

4.      Imunoterapi ( bila memungkinkan )

·         Bertujuan untuk menghancurkan sisa-sisa sel leukemia dengan mengaktifkan sistem kekebalan seluler

·         Biasanya berupa imunisasai BCG dengan dosis 0,1 ml, diberikan setelah terapi induksi dan profilakis SSp ( setelah terjadi remisi )

·         Pemberian antibody monoclonal

5.      Mencegah/mengatasi infeksi

·         Fokus infeksi, misalnya abses gigi harus dihilangkan dan hindari kontak dengan penderita varisela atau morbili

·         Antibiotik spectrum luas, i.v. harus diberikan bila febris dengan granulositopenia( granulosit < 500/mm  )

·         Kotrimoksazol 25 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis untuk mencegah terjadinya pneumonia oleh pneumocystis carinii

6.      Mencegah terjadinya hiper-urikemia

·         Alupurinol 10 mg/kgBB/hari dalam dosis terbagi

·         Dianjurkan banyak minum ( 2-3 liter/hari )

           

PROGNOSIS

1. Kemungkinan hidup bebas leukemia 5 th : 65-70%
2. Bila dihubungkan dengan klasifikasi FAB, maka L1 mempunyai prognosis paling baik dan L2 dan L3 buruk