LEUKEMIA NON LIMFOBLASTIK AKUT

LEUKEMIA NON LIMFOBLASTIK AKUT (LNLA)

BATASAN

Keganasan alat pembuat sel darah yang mengenai sel-sel darah selain limfosit, berupa proliferasi patologik sel hematopoitik muda yang ditandai dengan adanya kegagalan sumsum tulang membentuk sel darah normal dan infitrasi ke jaringan tubuh lainnya

KLASIFIKASI

1. Klasifikasi Leukemia mieloblastik akut menurut FAB :
2. Tipe M1 : Leukemia mieloblastik tanpa maturasi
3. Tipe M2 : Leukemia mieloblastik dengan diferensiasi
4. Tipe M3 : Sel promielosit abnormal, pada sitoplasma terdapat Auer rod
5. Tipe M4 : Diferensiasi mielosit dan monosit dengan porposi yang bervariasi
6. Tipe M5 : Leukemia monositik dengan sel monositoid yang kurang        berdiferensiasi dan/ atau berdiferensiasi baik
7. Tipe M6 : Eritroleukemia
8. Tipe M7 : Leukemia megakarioblastik

ETIOLOGI

1. Tidak diketahui dengan pasti
2. Diduga berhubungan dengan pemakaian alkilating agent pada pengobatan kanker,
3. Kelaianan kromososm, penyakit herediter dan sindroma konstitusional

KRITERIA DIAGNOSIS

1. Anamnesis

Riwayat pucat, lemah,lesu, panas badan atau infeksi berulang

Perdarahan ( petekie, ekimosis, perdarahan gusi )

2. Pemeriksaan fisis

Hipertrofi gusi, infiltrasi ke kulit

Limfadenopati

Hepatosplenomegali

3. Laboratorium

·         Darah tepi : anemia, trombositopenia, leukositosis, ditemukan sel blast selainLimfoblas

·         Sumsum tulang : Selularitas ↑, didominasi oleh sel leukemia selain limfoblas tergantung tipenya

·         Pungsi lumbal  ( pemeriksaan sitologik )

DIAGNOSIS BANDING

            LLA

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Laboratorium : Hb, leukosit, gambaran darah tepi, tes fungsi hati/ginjal
2. Biopsi sumsum tulang
3. Pungsi lumbal
4. Radiologi : foto thoraks

PENYULIT

1. Perdarahan
2. KID
3. Tanda-tanda infeksi
4. Penyebaran ke : SSP, saluran genitor-urinarius, ginjal, saluran cerna, tulang/sendi
5. Kulit, jantung, paru

PENATALAKSANAAN

Terapi Non-Farmakologi

Umum

1.      Menjaga kebersihan kulit, gigi dan mulut

2.      Makanan gizi seimbang dimulai makanan lunak

Khusus

1.      Transplantasi sumsum tulang

2.      Transfusi darah

a.       PRC 10-15 ml/kgBB bila terjadi anemia

b.      Suspensi trombosit 1 unit /5 kgBB bila perdarahan karena trombositopenia

c.       Dukungan psikososial , baik untuk penderita maupun keluarga

Terapi Farmakologi

1.      Kemoterapi

Induksi remisi

a.       Sitosin arabinosa 199 mg/m /hari, selama 2 hari ( hari 1-2) perinfus, dan 200 mg/m2 / hari perinfus selama 5 hari ( hari 3-8)

b.      Daunorubisisn 60 mg/m / hari, i.v. selama 3 hari ( hari3-5)

c.       VP-16  150 mg/m2  /hari, dalam infuse 60 menit, selama 3 hari ( hari 6-8)

d.      Bila Vp tidak ada dapat diganti dendan Vinkristin 1,5 mg/m2

e.       Setelah 2 minggu ( hari ke-15) dilakukan aspirasi sumsum tulang, bila terjadi remisi ( sel blas< 5%) → pengobatan dilanjutkan dengan pemeliharaan

f.       Belum remisi ( sel blas > 10%) →konsolidasi  dimulai hari ke 15 dan 21 dan 2 minggu, kemudian aspirasi ulang sumsum tulang

2.      Konsolidasi/intensifikasi

a.       Deksametason 4 mg/m  /hari p.o. atau prednisone 40 mg/m2 /hari, selama 28 hari

b.      6-tioguanin ( 6-TG) 60 mg/m2/hari  p.o. selama 28 hari

c.       Bila 6-TG tidak tersedia dapat diganti 6-merkaptopurin  ( 6-MP) 65 mg/m2

d.      Vinkristin 1,5 mg/m2/ mgg. ( maks 2 mgg)  i.v. selama 28 hari

e.       Adriamisin ( Doksorubisisn) 30mg/m2/mgg, i.v. selama 28 hari

f.       Sitosisn arabinosa 75 mg/m2/hari, i.v. bolus 4 hari dalam seminggu selama 8 minggu

g.      Siklofosfamid 500 mg/m2/hari, i.v. hari ke 1 dan 28

2.      Untuk profilaksis SSP

a.       Iradiasi dengan 1.800 rad , selama 4 minggu atau

b.      Sitosin arabinosa, metotreksat dan deksametason yang diberikan bersama secara intratekal, sekali/minggu, selama 4-5 minggu

3.      Pemeliharaan : selama 2-3 tahun dengan siklus setiap 4 minggu

a.       Sitosin arabinosa 40 mg/m2/hari, s.k. 4 hari/mgg selama 4 mgg 6-TG 40 mg/m2, p.o. selama 2 tahun

b.      Daunorubisisn 25 mg/m2, i.v.  8 mgg sekali sebanyak 4 kali

4.      Mencegah/mengatasi infeksi

a.       Fokus infeksi harus dihilangkan

b.      Antibiotik spectrum luas, i.v. harus diberikan bila terjadi febris dengan granulositopenia  ( granulosit< 700/mm3 )

c.       Kotrimoksazol ( 25 mg/kgBB/hari ) dibagi 2 dosis untuk mencegah pneumonia oleh P. carinii

d.      Menghindari kontak dengan penderita varisela dan morbili

5.      Mencegah terjadinya hiperurikemia

a.       Alupurinol 10 mg/kgBB/hari  ( dalam dosis terbagi)

b.      Dianjurkan banyak minum

PROGNOSIS

1.      Remisi ( 80% kasus )

      Faktor resiko yang mempengaruhi kejadian remisi :

a.       jumlah leukosit > 100.000/mm3

b.      hepar ≥ 5 cm

2.      Relaps

Faktor resiko yang mempengaruhinya belum diketahui

3.      Disease free survival ( 40%)