Myasthenia Gravis

PENGERTIAN

Myasthenia gravis adalah gangguan autoimun yang merusak komunikasi antara syaraf dan otot, mengakibatkan peristiwa kelemahan otot.

• Myasthenia gravis bisa diakibatkan dari kerusakan pada sistem kekebalan.
• Orang biasanya mengalami kelopak mata layu dan penglihatan ganda, dan otot biasanya menjadi lelah dan lemah setelah olahraga.
• Reaksi terhadap obat yang diberikan lewat infus membantu dokter memastikan apakah seseorang telah mengalami myasthenia gravis.
• Elektromiografi, tes darah, dan tes imaging diperlukan untuk memastikan diagnosa tersebut.
• Beberapa obat-obatan bisa meningkatkan kekuatan otot dengan cepat, dan lainnya bisa memperlambat kemajuan pada gangguan tersebut.

Penyakit ini biasanya menunjukkan karakteristik yang khas, yaitu kelemahan pada otot rangka yang biasanya juga disertai nyeri ketika menggerakkan otot. Dicurigai kondisi ini disebabkan karena kelainan immunologis yang menyerang otot.

Pada Myasthenia Gravis, antibodi yang dihasilkan menyerang salah satu reseptor pada otot yang bereaksi terhadap neurotransmitter acetylcholine. Sederhananya, neurotransmitter acetylcholine adalah suatu zat yang berfungsi sebagai penghantar perintah dari saraf ke otot. Akibatnya komunikasi antara sel saraf dan otot menjadi terganggu.

Berdasarkan salah satu teori, kerusakan kelenjar thymus kemungkinan terlibat. Pada kelenjar thymus, sel tertentu pada sistem kekebalan belajar bagaimana membedakan antara tubuh dan zat asing. Kelenjar thymus juga berisi sel otot (myocytes) dengan reseptor acetylcholine. Untuk alasan yang tidak diketahui, kelenjar thymus bisa memerintahkan sel sistem kekebalan untuk menghasilkan antibodi yang menyerang acetylcholine.

Orang bisa mewarisi kecendrungan terhadap kelainan autoimun ini. sekitar 65% orang yang mengalami myasthenia gravis mengalami pembesaran kelenjar thymus, dan sekitar 10% memiliki tumor pada kelenjar thymus (thymoma). Sekitar setengah thymoma adalah kanker (malignant). Beberapa orang dengan gangguan tersebut tidak memiliki antibodi untuk reseptor acetylcholine tetapi memiliki antibodi terhadap enzim yang berhubungan dengan pembentukan persimpangan neuromuskular sebagai pengganti. Orang ini bisa memerlukan pengobatan berbeda.

PENYEBAB

Gangguan tersebut kemungkinan dipicu oleh infeksi, operasi, atau penggunaan obat-obatan tertentu, seperti nifedipine atau verapamil (digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi), quinine (digunakan untuk mengobati malaria), dan procainamide (digunakan untuk mengobati kelainan ritme jantung).

Neonatal myasthenia terjadi pada 12% bayi yang dilahirkan oleh wanita yang mengalami myasthenia gravis.Antibodi melawan acetylcholine, yang beredar di dalam darah, bisa lewat dari wanita hamil terus ke plasenta menuju janin.Pada beberapa kasus, bayi mengalami kelemahan otot yang hilang beberapa hari sampai beberapa minggu setelah lahir.Sisa 88% bayi tidak terkena.

GEJALA

Peristiwa pada gejala-gejala yang memperburuk (exacerbation) adalah sering terjadi. Pada waktu yang lain, gejala-gejala kemungkinan kecil atau tidak ada.

Gejala-gejala yang paling sering terjadi adalah :

• Kelopak mata lemah dan layu.
• Otot mata lemah, yang menyebabkan penglihatan ganda.
• Kelemahan berlebihan pada otot yang terkena setelah digunakan.

Kelemahan tersebut hilang ketika otot beristirahat tetapi berulang ketika digunakan kembali.

Pada 40% orang dengan myasthenia gravis, otot mata terlebih dahulu terkena, tetapi 85% segera mengalami masalah ini. Pada 15% orang, hanya otot-otot mata yang terkena, tetapi pada kebanyakan orang, kemudian seluruh tubuh terkena, kesulitan berbicara dan menelan dan kelemahan pada lengan dan kaki adalah sering terjadi.Pegangan tangan bisa berubah-ubah antara lemah dan normal.Berubah-ubahnya pegangan ini disebut pegangan milkmaid.Otot leher bisa menjadi lemah.Sensasi tidak terpengaruh.

Ketika orang dengan myasthenia gravis menggunakan otot secara berulang-ulang, otot tersebut biasanya menjadi lemah.Misalnya, orang yang dahulu bisa menggunakan palu dengan baik menjadi lemah setelah memalu untuk beberapa menit.Meskipun begitu, kelemahan otot bervariasi dalam intensitas dari jam ke jam dan dari hari ke hari, dan rangkaian penyakit tersebut bervariasi secara luas.Sekitar 15% orang mengalami peristiwa berat (disebut myasthenia crisis), kadangkala dipicu oleh infeksi.Lengan dan kaki menjadi sangat lemah, tetapi bahkan kemudian, mereka tidak kehilangan rasa.Pada beberapa orang, otot diperlukan untuk pernafasan yang melemah.Keadaan ini mengancam nyawa.

DIAGNOSA

Dokter menduga myasthenia gravis pada orang dengan peristiwa kelemahan, khususnya ketika mata atau otot wajah terkena atau ketika kelemahan meningkat dengan penggunaan pada otot yang terkena dan hilang dengan istirahat.Karena acetylcholine receptor rusak, obat-obatan yang meningkatkan acetylcholine bisa digunakan untuk membantu memastikan diagnosa.Edrophonium, disuntikkan melalui intravena, sangat sering digunakan.Orang diminta untuk melatih otot yang terkena sampai capai.Kemudian mereka diberikan obat.Jika secara sementara dan cepat memperbaiki kekuatan otot, didiagnosa myasthenia gravis adalah ha yang mungkin.

Tes diagnosa lainnya diperlukan untuk memastikan diagnosa. Mereka termasuk electromyography (perangsangan otot, kemudian merekam kegiatan listrik mereka) dan tes darah untuk mendeteksi antibodi terhadap acetylcholine receptor dan kadangkala antibodi lain hadir pada orang dengan gangguan tersebut. Tes darah juga dilakukan untuk memeriksa gangguan lain. Computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) pada dada dilakukan untuk menilai kelenjar thymus dan untuk memastikan apakah thymoma ada.

PENGOBATAN

Obat-obatan kemungkinan digunakan untuk membantu meningkatkan kekuatan dengan cepat atau untuk menekan reaksi autoimun dan memperlambat kemajuan gangguan tersebut.  Obat-obatan yang meningkatkan jumlah acetylcholine, seperti pyridostigmine (diminum), bisa meningkatkan kekuatan otot. Kapsul beraksi lama tersedia untuk malam hari digunakan untuk membantu orang yang mengalami kelemahan berat atau kesulitan menelan ketika mereka bangun di pagi hari. Meskipun begitu, dosis yang terlalu tinggi bisa menyebabkan kelemahan yang sulit untuk dibedakan dari penyebab gangguan tersebut. Juga, keefektifan obat-obatan ini bisa berkurang dengan penggunaan jangka panjang.

Peningkatan kelemahan, yang kemungkinan disebabkan penurunan keefektifan obat tersebut, harus diamati untuk  mengobati myasthenia gravis. Efek samping yangs sering terjadi pada pyridostigmine termasuk kram perut dan diare. Obat-obatan yang memperlambat kegiatan pada saluran pencernaan, seperti atropine atau propantheline, kemungkinan diperlukan untuk menetralkan efek ini. 

Untuk menekan reaksi autoimun, bisa diberikan  kortikosteroid, seperti prednison, atau immunosuppressant, seperti cyclosporine atau azathioprine. Obat-obatan ini diminum. Ketika kortikosteroid mulai diminum, gejala-gejala awalnya bisa memburuk, tetapi kemajuan terjadi dalam beberapa bulan. Dosis tersebut kemudian dikurangi hingga dosis minimum yang masih efektif.

 Kortokosteroid, ketika digunakan untuk waktu yang lama, bisa memiliki efek samping ringan atau berat. Dengan demikian, azathioprine kemungkinan diberikan sehingga kortikosteroid tersebut bisa dihentikan atau dosisnya dikurangi. Dengan azathioprine, perbaikan memerlukan waktu sekitar 18 bulan. Immune globulin (cairan berisi berbagai antibodi berbeda dikumpulkan dari kelompok donor) kemungkinan diberikan dengan infus sekali sehari untuk 5 hari. Lebih dari dua pertiga orang bertambah baik dalam 1 sampai 2 minggu, dan efeknya bisa berlangsung 1 sampai 2 bulan. 

Ketika obat-obatan tidak menghasilkan keringanan atau ketika myasthenic crisis terjadi, plasmapheresis kemungkinan digunakan. Pada plasmapheresis, zat beracun (pada kasus ini, kelainan antibodi) disaring dari darah.  Jika thymoma ada, kelenjar thymus harus diangkat dengan cara operasi untuk mencegah thymoma menyebar. Jika tidak terdapat thymoma, manfaat mengangkat kelenjar thymus tidak pasti.