NEFROBLASTOMA

TUMOR WILM (NEFROBLASTOMA)

BATASAN

            Tumor ginjal yang mengenai jaringan epitelmaupun jaringan parenkim

KLASIFIKASI

Pembagian stadium tumor Wilm ( NWTS)

I        : Tumor pada ginjal dapat dieksisi sempurna, permukaan kapsul intak,      tidak terjadi rupture, tidak terdapat sisa tumor diluar tepi reseksi

II            : Tumor dapat keluar dari ginjal tapi dapat dieksisi sempurna : tumor lokal ekstensif. Infilterasi ke V. renalis, tumor tercecer ( spillage ) tetapi terbatas di daerah ginjal/flank, tidak ditemukan sisa tumor  di luar daerah eksisi

III           : Terdapat sisa tumor di daerah abdomen : terdapat infiltrasi tumor ke kelenjer getah beninghilus, paraaorta atau yang lain, tumor dapat tercecer dan menginfiltrasi perineum, dapat melewati batas eksisi baik mikroskopik maupun makroskopik, tumor tidak dapat dieksisi sempurna karena menginfiltrasi struktur yang vital

IV           : Ditemukan metastasis hematogen ke paru, hati, tulang dan otak

V            : Tumor bilateral pada saat terdiagnosis

ETIOLOGI

1.      Tidak diketahui

2.      Diduga mempunyai hubungan dengan kelainan kingenital, terutama kelainan urogenital, hemihipertropi dan aniridia

KRITERIA DIAGNOSIS

1. Masa intra abdominal, berbatas tegas, dan biasanya tidak melewati garis tengah
2. Disertai gejala hipertensi dan hematuria
3. USG : masa tumor di daerah ginjal
4. Histopatologi : gambaran bifasik dari unsure epitel dan mesenkim ginjal

DIAGNISIS BANDING

1.      Hepatoblastoma

2.      Tumor adrenokortikal

3.      Neuroblastoma

4.      Hidronefrosis

5.      Kista renal

6.      Mesoblastik nefroma

7.      Renal cell carcinoma

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.      Darah : rutin, urea N, kreatinin, SGOT, SGPT, alkali fosfatase

2.      Urin

3.      Radiologi : BNO, IVP, foto toraks

4.      USG, CT-Scan abdomen/toraks/kepala

PENYULIT

1.      Penyebaran regional ( penetrasi melalui kapsula renal ke jaringan lunak perirenal)

2.      Perdarahan ke luar ginjal

3.      Penyebaran ke peritoneal

4.      Penyebaran hematogen ke paru, hati, tulang dan otak

KONSULTASI

            Bagian terkait : bedah anak

PENATALAKSANAAN

Terapi Non-Farmakologi

Umum

Makanan gizi seimbang

Khusus

1. Operasi

Nefrektomi merupakan tindakan utama

Bila terlalu besar ( inoperable ) → radioterapi preoperative 1.200-1.260 rad ( 150 rad/hari, selama 8 hari atau 180 rad/hari, selama 7 hari ) agar tumor cukup kecil untuk diagkat seluruhnya

2. Radioterapi

Segera setelah operasi 2.000 rad diberikan pada semua stadium kecuali stadium I

Terapi Farmakologi

Kemoterapi

1.      Bila tumor besar, untuk mengecilkan dan mengurangi resiko ruptur → preoperatif diberikan

·         Aktinomisin-D 15μg/kgBB/hari, i.v. selama 5 hari

·         Vinkristin 1,5 mg/m², i.v. sekali/mgg, selama 3-4 mgg

2.      Postoperatif

·         Vinkristin 1,5 mg.m², i.v. sekali/mgg, dimulai 1 mgg, setelah operasi selama 4-6 mgg

·         Aktinomisisn-D 15 μg/kgBB/hari, i.v. selama 5 hari

Dosis pemeliharaan ( ^ mgg kemudian )

·         Vinkristin 1,5 mg/m²/hari, i.v, pada hari ke 1 dan 5

·         Aktinomisin-D  15 μg/kgBB/hari, i.v. selama 5 hari

·         Adriamisin ( ADR ) 20 mg/m²/hari, i.v, 3x/mgg, pada mgg ke 6

Siklus pemeliharaan diulang tiap 6-8 mgg, sampai 5-6 siklus

PROGNOSIS

            Presentase dari disease-free survival tergantung dari stadium penyakit dari histologinya