RABDOMIOSARKOMA

RABDOMIOSARKOMA

BATASAN

Tumor ganas yang berasal dari jaringan mesodermal yang mengenai setiap jaringan tubuh yang mengandung serabut jaringan otot serat lintang, seperti muka dan leher, ekstremitas, traktus urogenital, batang tubuh dan retroperitoneal

KLASIFIKASI

            Berdasarkan sistem kelompok menurut The Intergroup Rhabdomyosarcoma (IRS)

            Kelompok

I           : A Terlokalisir, reseksi komplit, terbatas pada lokasi primer

              B Terlokalisir, reseksi komplit, infiltrasi sekitar lokasi primer

II         : A Terlokalisir, grossly resected, mikroskopik masih ada sisa tumor

              B Tumor regional, mengenai kel. getah bening, reseksi komplit

C Tumor regional, mengenai kelenjar getah bening, reseksi komplit, mikroskopik terdapat sisa tumor

            III        : A Tumor besar, lokal atau regional setelah biopsy

                          B Masa tumor > 50% setelah operasi

            IV        : Metastase jauh

ETIOLOGI

1.      Tidak diketahui pasti

2.      Diduga berhubungan dengan kelainan kongenital

KRITERIA DIAGNOSIS

1.      Masa yang dapat disertai rasa nyeri, tergantung dari lokalisasi tumor primer maupun metastasisnya

2.      Histopatologik dibedakan 4 subtipe ( embrional, alveolar, pleimorfik, dan undifferentiated )

DIAGNOSIS BANDING

1.      Neuroblastoma

2.      Limfoma

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.      Darah : rutin, elektrolit, SGOT,SGPT, LDH, alkali fosfatase

2.      Urin

3.      Foto toraks dan kepala

4.      Aspirasi sumsum tulang

5.      Pungsi lumbal untuk pemeriksaan sitologi ( bila perlu )

6.      Biopsi kelenjer getah bening ( bila perlu )

7.      Lain-lain sesuai dengan lokalisasi tumor ( CT-Scan, USG, IVP, Limfangiografi, foto tulang )

PENYULIT

Metastasis : paru, SSp, KGB, tulang, sumsum tulang, hati dan jaringan lunak

KONSULTASI

Bagian bedah, klinik kanker

PENATALAKSANAAN

Terapi Non-Farmakologi

Umum

Makanan gizi seimbang

Khusus

1.            Operasi → pengangkatan tumor secara utuh

Bila tidak memungkinkan  → hanya biopsy diikuti kemoterapi dan radioterapi untuk mengecilkan tumor → reseksi tumor

2.            Radioterapi

Tergantung umur dan ukuran tumor

Terapi Farmakologi

Kemoterapi

Kombinasi Vinkristin (VCR), Aktinomisin D (AMD) dan Siklofosfamid (VAC-pulse regimen )

·         Vinkristin 2 mg/m², i.v, hari ke 1 dan ke 5

·         Aktinomisin D 15 μg/kg/hari, i.v, 5 hari

·         Siklofosfamid 300 mg/m²/hari, i.v, 5 hari

Pengobatan diberikan setiap 4-6 mgg, selama 12-18 bulan

PROGNOSIS

Tergantung :

1.      Stadium tumor

2.      Tipe histologis dan sitologis

3.      Lokasi tumor primer

4.      Lokasi metastasis

5.      Umur