NEUROBLASTOMA

NEUROBLASTOMA

BATASAN

            Tumor yang berasal dari jaringan neural crest dan dapat mengenai susunan saraf simpatis sepanjang aksis kraniospinal

KLASIFIKASI

Menurut Evan ( staging sistem )

1. Stadium O       : Tumor setempat ( terlokalisir )
2. Stadium I        : Tumor mengenai organ atau struktur organ
3. Stadium II       : Tumor menyebar keluar organ atau struktur organ
4. Stadium III     : Tumor menyebar keluar organ berseberangan
5. Stadium IV     : Adanya metastasis ke tulang, susmsum tulang, otak, kulit, hati, paru, jaringan lunak

6. Stadium V  : Umur< 1 th, tumor stadium I-II tetapi penyebaran ke hati, kulit atau sumsum tulang

ETIOLOGI

1. Anamnesis

·         Banyak keringat

·         Muka merah

·         Nyeri kepala

·         Palpitasi

·         Diare berkepanjangan → gagal tumbuh

2. Pemeriksaan fisik

·         Distensi abdomen

·         Tumor didaerah abdomen, pelvis atau mediastinum dan biasanya melewati garis tengah

·         Hipertensi

3.      Laboratorium

·         Darah                 : hipokalemia, feritin serum ↑

·         Urin                    : katekolamin ( VMA, HVA ) ↑

·         Histopatologik   : neuroblas yang tidak berdiferensiasi dengan pseudorosette

·         Sumsum tulang  : Sel ganas pseudorosette

DIAGNOSIS BANDING

1.      Rabdomiosarkoma

2.      Limfoma

3.      Tumor Wilm

4.      Hepatoma

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.      Darah  : Rutin, Urea N, kreatinin, SGOT, SGPT, alkali fosfatase, feritin   serum

2.      Urin                 : Urinalisis, katekolamin(VMA, HVA)

3.      Radiologi        : Foto toraks/abdomen

4.      USG,CT-Scan

5.      Biopsi

PENYULIT

1.      Metastase ke tulang, sumsum tulang, otak, hepar, paru, kelenjar getah bening, kulit dan jaringan lunak

2.      Residif

KONSULTASI

1.      Bagian terkait

2.      Bedah anak untuk tindakan operatif

PENATALAKSANAAN

Terapi Non-Farmakologi

Umum

Makanan dengan gizi seimbang

Khusus

1. Operasi

Hasil baik untuk tumor yang terlokalisir ( stadium I dan II )

2. Radioterapi

• Tidak bermanfaat untuk stadium I dan II
• Pada stadium II : Preoperatif untuk mengecilkan tumor dan post operatif untuk menghilangkan sisa tumor yang tertinggal
• Pada stadium IV : paliatif
• PRC 10-15 ml/kgBB → pada anemia

Terapi Farmakologi

1.      Kemoterapi ( pilihan pertama untuk tumor luas )

·         Vinkristin 1,5 mg/m², i.v, hari ke 1, 21, dan 29

·         Siklofosfamid 250 mg/m², p o, hari ke 21 sampai 28

·         Adriamisisn 40-60 mg/m², i.v, hari ke 2 ( maks. 500mg/m²)

2.      Mencegah dan mengatasi infeksi

·   Untuk Pneumonia P. carinii diberikan kotrimoksazol 25 mg/kgBB/hari

·   Bila terdapat panas dengan granulositopenia ( granulosit < 500/mm³) → antibiotic spectrum luas I.V

PROGNOSIS

1.      Histologis favorable lebih baikm dari unfavorable

2.      Umur saat diagnosis : < 2 th lebih baik

3.      Kadar feritin normal ( 0-150 mg%) lebih baik

4.      Rasio VMA/HVA tinggi (>1) lebih baik

5.      Stadium I atau II atau IV-S lebih baik dari III atau IV

6.      Lokalisasi : Tumor primer di leher, mediastinum posterior lebih baik daria abdominal