SARKOMA EWING

SARKOMA EWING

BATASAN

            Tumor tulang terutama mengenai anak dan dewasa

KLASIFIKASI

1.      Stadium I  : Terlokalisir

2.      Stadium II : Metastasis

KRITERIA DIAGNOSIS

1. Pembengkakan dan nyeri pada daerah tumor
2. Panas badan hilang timbul, lemah dan BB↓
3. Radiologi : Gambaran destruksi dan sclerosis yang dikelilingi  oleh lapisan periosteal tulang baru ( onion skin ). Bila tumor menembus periosteum akan terlihat gambaran sinar matahari (sun ray appearance )
4. Histopatologik : Ditemukan sel tumor bewarna gelap tanpa struktur lapisan

DIAGNOSIS BANDING

1.      Rabdomiosarkoma

2.      Limfoma

3.      Neuroblastoma

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.      Darah : rutin, Urea N, kreatinin, enzim hati, alkali fosfatase, LDH

2.      Urin

3.      Aspirasi/biopsy sumsum tulang

4.      Radiologi : bone scan

5.      CT Scan dada

PENYULIT

1.      Perdarahan

2.      Fraktur patologis

PENATALAKSANAAN

Terapi Non-Farmakologi

Umum

1. Mencegah fraktur patologis dengan cara
• Membatasi aktivitas
• Pemasangan verband elastic
• Pengurangan beban BB pada tulang yang terkena
2. Perawatan luka dan perdarahan yang terjadi pada tumor
3. Makanan gizi seimbang, dimulai makanan lunak

Terapi Non-Farmakologi

1.      Kemoterapi

·               Disesuaikan dengan kondisi penderita

·               Dipergunakan kombinasi sitostatika sesuai protocol T2 :

·               Hari ke-1-5                        :  Aktinomisin-D 450 μg/m²/hari

·               Hari ke-19, 20, 21 : Adriamisin 20 mg/m²/hari

·               Hari ke-39, 40,41 : Adriamisin 20 mg/m²/hari

·               Hari ke-58 : Vinkristin 1,5 mg/m²/hari + siklofosfamid 1200 mg/m²/hari

·               Hari ke-65 : Vinkristin

·               Hari ke-72 : Vinkristin + Siklofosfamid

·               Hari ke- 79            : Vinkristin

·               Istirahat selama 15 hari dan pengobatan diulang selama 18 bulan

2.      Radioterapi

·   Merupakan tumor yang responsive terhadap radioterapi

·   Dosis tinggi diberikan pada lokasi tumor primer bersamaan dengan kemoterapi

3.      Operasi

Bila lesi terdapat di fibula, scapula, tulang iga, tulang lengan dan kaki serta lesi yang kecil pada ileum dan pelvis. Amputasi dilakukan bila lesi terdapat di femur, tibia dan fibula bagian distal serta tidak menyebabkan gangguan fungsi organ tersebut

4.      Transfusi PRC 10-15 ml.kgBB : mempertahankan Hb > 10 g%

Suspensi trombosit 1 unit/5 kgBB bila terjadi perdarahan dan atau trombositopenia

           

PROGNOSIS

1.      5 year disease free survival tumor terlokalisir yang mendapat terapi operasi, radiasi dan kemoterapi : 55-60 %

2.      5 year survival penderita tumor yang terlokalisir : 75^

3.      5 year survival tumor yang metastasis : 20-30%